了解什么是小儿多囊肾 它在饮食方面有禁忌

一、小儿多囊肾的饮食禁忌

　　1、内脏食品：动物的内脏作成的熟食不适合多囊肾的饮食，特别是动物肝脏，中国有句传话，吃什么，补什么，其实并不是这样，在宰杀动物过程中很多毒素遗留在肝、肾内，特别是肝脏，肝脏的功能就是解毒，很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中，如果病人服用这些物质后无形对肾脏增加负担，加重病情。
　　2、高蛋白食品：多囊肾的饮食应该低蛋白饮食，避免体内氮类代谢物合成，减轻肾脏的排泄力。如大豆、豆腐、以及其他豆类制品。
　　3、发酵性食品：这里所讲的发酵食品主要是菌变发酵的食品，如豆腐乳、臭鸡蛋类。多囊肾的饮食应避免此类将对囊肿生长速度有利。
　　4、酒类饮料：酒类、特别是白酒，对于多囊肾的饮食来讲宜戒掉，酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。多囊肾的饮食严禁咖啡、巧克力。

二、小儿多囊肾的病因

　　多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，个别是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。
　　肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构，原发于肾小管和包氏囊，所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分，膨胀的囊肿内含肾小球的滤液。
　　1.常染色体显性遗传型PK
　　95%以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起，加上感染和中毒作用于小管，激发囊肿基因改变了小管细胞代谢，直接造成上皮细胞坏死，造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成。
　　2.常染色体隐性遗传型PK
　　是由DNA突变引起，但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚，患儿的父母并不患病，但都携带这种病的基因才能使其子女发病，此病罕见。

三、小儿多囊肾的临床表现

　　50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关。与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛。病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾衰竭出现前，常有尿浓缩能力降低，70%以上患者有高血压，体检可触及双肾肿大，表面呈结节状。
　　1.常染色体显性遗传型PK
　　可有数十年无症状，直到囊肿较大时才出现症状。早期症状和体征包括腰背痛腹部包块、肉眼血尿、尿路感染和高血压。肾结石比普通人群常见，罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血，肿大的肝脏常见，约半数患者肾功能不全。
　　2.常染色体隐性遗传型PK
　　明显肿大的肾脏伴有肺发育不良Potter特殊面容和肾功能不全，主要见于新生儿。在年长儿，出现高血压、水肿、尿路感染和门脉高压是危重的信号。

四、怎么检查小儿多囊肾

　　除有轻度蛋白尿及尿比重低外，尿常规检查常无异常发现。当有血尿及感染时，则尿内有红、白细胞，末梢血白细胞数增高。肾功能受损时，肌酐增高；出现尿毒症时，电解质紊乱，出现代谢性酸中毒等。超声、静脉尿路造影及CT检查是主要的确诊手段。肾外形增大，轮廓不规则，肾盂肾盏因被囊肿挤压而变形，肾盏可延长，弯曲呈蜘蛛腿样或呈新月状。X影像与肾肿瘤相似，但本症病变广泛且为双侧性，上述X线表现罕见于10岁前，但B型超声波检查可较早期检出囊肿，逆行肾盂造影有导致感染的危险，而肾穿刺活体组织检查则有出血的可能。约1/3病例合并肝囊肿，但不引起肝功能障碍，其他器官如膀胱、附睾、肺、卵巢、睾丸、胰、脾、甲状腺及子宫也可有囊肿，6%患者有脑血管意外。