小儿眼-脑-肾综合征的饮食禁忌有哪些 怎么对小儿眼-脑-肾综合症进行预防护理

一、哪些是小儿眼-脑-肾综合征的饮食禁忌

　　禁忌食物一：3个月内不要盐

　　3个月内的婴儿从母乳或牛奶中吸收的盐分就足够了。3个月后，随着生长发育，宝宝肾功能逐渐健全，盐的需要量逐渐增加了，此时可适当吃一点点。原则是6个月后方可将食盐量每日控制在1克以下。

　　禁忌食物二：1岁之内不要蜜

　　周岁内宝宝的肠道内正常菌群尚未完全建立，吃入蜂蜜后易引起感染，出现恶心、呕吐、腹泻等症状。宝宝周岁后，肠道内正常菌群建立，故食蜂蜜无妨。

　　禁忌食物三：3岁以内不要茶

　　3岁以内的幼儿不宜饮茶。茶叶中含有大量鞣酸，会干扰人体对食物中蛋白质、矿物质及钙、锌、铁的吸收，导致婴幼儿缺乏蛋白质和矿物质而影响其正常生长发育。茶叶中的咖啡因是一种很强的兴奋剂，可能诱发少儿多动症。

　　禁忌食物四：5岁以内不要补

　　5岁以内是宝宝发育的关键期，补品中含有许多激素或类激素物质，可引起骨骺提前闭合，缩短骨骺生长期，导致孩子个子矮小，长不高;激素会干扰生长系统，导致性早熟。此外，年幼进补，还会引起牙龈出血、口渴、便秘、血压升高、腹胀等症状。

　　禁忌食物五：10岁以内不要腌

　　10岁以内的儿童不要吃腌制食品。原因有二：一是腌制品(咸鱼、咸肉、咸菜等)含盐量太高，高盐饮食易诱发高血压病;二是腌制品中含有大量的亚硝酸盐，它和黄曲霉素、苯丙芘是世界上公认的三大致癌物质，研究资料表明：10岁以前开始吃腌制品的孩子，成年后患癌的可能性比一般人高3倍。

　　禁忌食物六：婴儿不要吃大豆食品

　　以色列卫生部正准备发布一个通知，告诫人们食用大豆类食品必须适量，婴儿则应尽量避免食用。

　　这项研究由以色列卫生部主管食品和营养工作的尼赞·卡鲁斯基博士以及肿瘤科、儿科、新陈代谢等领域著名专家在内共13人组成的专家委员会进行。经过一年多调查研究，委员会认为，食用大豆必须适量，因为过量食用会产生副作用。卡鲁斯基博士指出，在以色列，人们有时会把以大豆为原料的食品作为婴儿配方食品，但大豆本身含有一种植物雌激素，如果摄入量较大，会出现类似于人类雌激素摄入过多等副作用。几年前，以色列曾经发生过由于食用大豆类食品造成婴儿缺乏维生素B，最后导致婴儿死亡或患永久性神经疾病的案例。

二、小儿眼-脑-肾综合症的预防护理

　　1、婚前体检在预防遗传性疾病中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。现已知本病是一种X染色体隐性遗传，少数女性携带者可发生白内障。参照遗传性疾病的预防措施做好本征的预防工作。遗传性疾病是影响婴儿和儿童健康的重要原因，影响出生人口的素质。

　　2、孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。对本症患儿还应积极预防感染，积极对症处理，以防止各种并发症的发生。

三、小儿眼-脑-肾综合症的症状体征

　　主要表现 有眼、脑、肾表现：

　　1、脑症状：严重智力发育迟缓，肌张力低下，腱反射减弱或消失，但无麻痹。有的病儿常持续痛哭叫喊。

　　2、眼症状：先天性双侧白内障，伴有先天性青光眼。严重视力障碍，只有光感或全盲。常有粗大的眼球震颤及畏光。

　　3、肾小管功能障碍：常有肾小管型蛋白尿，尿中可见红细胞、白细胞、颗粒管型;少数病人有肾性糖尿。中-重度多组氨基酸尿、尿磷增多、血磷低。肾小管对碳酸氢盐重吸收及酸化尿液功能障碍，出现高血氯性肾小管酸中毒，常为远端曲管酸中毒。后期可发生慢性肾功能不全。

　　分期：

　　1、婴儿期：此期以各种眼部异常以及头颅畸形为显著特点，眼部以先天性白内障及先天性青光眼常见，可伴眼震、眼球飘浮样运动、失明，且常因失明而就诊，可出现各种头颅畸形如长卡头、前额高突、马鞍鼻、高腭弓等，伴严重智能低下，肌张力低下、腱反射减弱或消失。

　　2、儿童期：随着病情进展，逐步出现一项或多项Fanconi综合征表现，因此临床上多表现为不完全性Fanconi综合征。可先后出现肾小管性蛋白尿，全氨基酸尤以赖氨酸和酪氨酸明显，还可出现高磷尿症而致血磷降低，引起抗维生素D性佝偻病或骨质疏松，肾小管性酸中毒也较常见，而糖尿往往不明显，多无低血钾以及多尿，即使有也表现轻微。

　　3、成年期：随着疾病进一步发展，患者可在成年期出现不同程度的肾功能减退，并且因肾功能衰竭、营养不良致严重感染等并发症而死亡。有报道表明，女性杂合子可仅出现白内障或肾脏改变，但症状多轻微，亦无神经系统异常。

四、小儿眼-脑-肾综合症的检查方法

　　1、标本的采集：用清洁容器随时留取新鲜尿液100~200毫升，最好以清晨第一次尿液。不能立即送检则应先贮存于冰箱中。

　　2、正常尿液呈现弱酸性，尿糖及尿蛋白定性均为阴性。

　　3、尿沉渣显微镜检，包括细胞成分、管型、盐类结晶等。尿中有大量白细胞说明泌尿系统有炎症;有大量红细胞说明尿血，常见于结石、结核及肿瘤;尿中出现管型，说明肾脏有器质性疾病存在;如有大量草酸钙结晶，则说明有尿路结石的可能。本病检查显示，有红细胞，白细胞颗粒管型、有肾小管性蛋白尿、尿糖、氨基酸尿，尿磷增多。含氨基酸尿症出现较早，可在新生儿期出现，尿中赖氨酸及酪氨酸浓度升高最显著。高钙尿症。

　　4、血液检查：肾小球滤过率下降。血磷降低，碱性磷酸酶增高，代谢性酸中毒、肌酐增高等。高胆固醇血症。

　　5、肾活检：肾小球和肾小管基膜加厚，间质纤维化，足突融合等。

　　6、头部影像学检查：头部可见脑室周围白质密度减低，脑积水，脑穿通畸形，小脑发育不良等。