2018-07-10 08:23 来源:网友分享
1脑肝肾综合征的症状很明显。首先患者的面部会出现畸变,不同于常人,耳朵也会成长的畸形,额头凸起,眼睛也会出现肿大,伴随着白内障。患者在出生后,头部的畸形很可能就是患有了脑肝肾综合征。
2 患者的身体外形表现出异常,体内也会出现病变。脑肝肾综合征的患者出生后就会患有神经性的机体无力现象,全身锁紧在一起,抽搐,经常身体不自觉的痉挛。患者已经出现这些现象,最好及时询问主治医生,进行治疗。
3 脑肝肾综合征的患者一般只能成活3-6月,在此期间,患者的生长比正常人也缓慢,发育不良,检查也出发现其肝脏变大,软骨也会发生钙化,平日里会出现蛋白尿和血尿,脑肝肾综合征是一种严重的先天疾病。
注意事项:
由于脑肝肾综合征是先天性的染色体疾病,现在的医学技术并没有有效的预防措施。脑肝肾综合征在患病期间也只能使用流质和半流质的食物,尽量不要食用不易咀嚼的食物。
饮食适宜:1宜吃抗肿瘤的食物;2宜吃容易消化的食物;3宜吃增强人体免疫力的食物。
宜吃食物宜吃理由食用建议
芦笋。芦笋中含有丰富的抗癌元素硒,阻止癌细胞分裂与生长,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌细胞发生逆转,刺激机体免疫功能,促进抗体的形成,提高对癌的抵抗力。每天100-300克为宜。
冬瓜。冬瓜是属于膳食纤维类食物,容易被肠道粘膜的吸收,促进营养物质的吸收,有利于患者身体的恢复。每天200-300克为宜,清炒的吃为佳。
牛奶。牛奶富含有大量的优质蛋白质营养物质,具有增强人体免疫力,提高抗病能力的作用,有利于患者身体的恢复。每天300-500毫升为宜,热饮为佳。
饮食禁忌:1忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;2忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子、米粑;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鸡、咸鱼。
忌吃食物忌吃理由忌吃建议
猪油。猪油富含有大量的油脂,消化需要有胆汁的乳化,容易加重肝脏的负担,不利于患者的恢复。宜吃低脂性的食物。
米粑。米粑是属于比较难消化的食物,容易导致肠道蠕动减慢,影响对营养物质的吸收,不利于患者身体的恢复。宜吃容易消化的食物。
咸鱼。咸鱼富含有大量的盐分,容易导致水钠储溜,导致身体水肿,影响血液的循环,不利于患者的恢复。宜吃低盐的食物。
脑肝肾综合征一般治疗
治疗上,一般采用支持疗法。患者多在出生后3~6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素),几乎没有抗利尿活性,具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布,引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能,延长生存时间,联合经乙基淀粉(500ml/d)治疗HRS患者安全、有效,对将进行经颈静脉肝内门体分流(TIPS)或肝移植手术的肝硬化HRS患者,特利加压素可作为改善肾功能的过渡治疗。
脑肝肾综合征辨证论治
1,肝肾综合征中医疗法:
(1)肝郁气滞,水湿内阻
主证:两胁胀痛,暖气不适,或见胁下积块坚硬,固定刺痛,腹大如鼓,胀满疼痛,青筋暴露,小便短少,四肢沉重,舌苔白腻或黄腻,脉沉弦或弦缓。
治法:疏肝理气,行气化湿。
方药:柴胡疏肝散合胃苓汤。
常用药物:柴胡、枳壳、赤芍、川芎、香附、郁金、川楝子、青皮、陈皮、苍术、厚朴、泽泻、猪苓、茯苓等。如舌苔黄腻,口干苦,脉弦数,气郁化火者,可加丹参、栀子;如见胁下积块坚硬,固定刺痛,面青舌紫,脉弦涩,气滞血瘀者,可加元胡、丹参、桃仁、红花、莪术等活血化瘀之品。
(2)肝肾阳虚,寒水犯逆
主证:面色晦黯,神倦纳呆,形寒肢冷,泛恶呕吐,腹大如鼓,早宽暮急,腰膝酸软,下肢浮肿,便溏尿少甚至尿闭,舌淡胖边有齿痕,苔白腻,脉濡细。
治法:温阳化浊,扶正降逆。
方药:济生肾气丸或附子理中丸合五苓散。
常用药物:附子、白术、炮姜、人参、茯苓、猪苓、泽泻、桂枝、牛膝、车前子、山药、山茱萸、丹皮、熟地等。
脑肝肾综合征病因
主要病因: 常染色体隐性遗传
一、病因
本病多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。
本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。
病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。
脑肝肾综合征预防
本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81,因此,避免上述诱因并给以针对性综合治疗,同时合理饮食、合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物,根据患者的情况给予适量补充白蛋白和血浆,应用血管活性药物,有助于预防HRS的发生和改善HRs患者的预后。