2017-01-27 16:11 来源:网友分享
从中性粒细胞发生的过程看,在骨髓中可为干细胞池(多能造血干细胞—粒系定向祖细胞)、分裂池(原始粒细胞—中幼粒细胞)、贮存池(晚幼粒细胞—中幼粒细胞)。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓,是血液中的8~10倍,可随时释放入血。中性粒细胞至血液后,一半附于小血管壁,称为边缘池;另一半在血液循环中,称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学,根据病因和发病机制可大致分为三类:中性粒细胞生成缺陷,破坏或消耗过多,分布异常。中性粒细胞减少的机制复杂,可以是单一因素,但更多是多因素综合作用所致。
中性粒细胞生成缺陷
(一)生成减少
1.细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因,可直接作用于干细胞池和分裂池,破坏、损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制,作用呈剂量依赖性,另一些药物的作用与剂量无关,可能是由于过敏或免疫因素引起。
2.影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血等由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润也可导致中性粒细胞减少。
3.异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的,异常免疫因素(如抗造血前体细胞自身抗体)及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中一个重要的机制。
4.某些先天性中性粒细胞减少症患者,如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。
(二)成熟障碍
维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍,急性白血病,骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍,造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池,且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏,出现无效造血。
中性粒细胞破坏或消耗过多
(一)免疫性因素
中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏,见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征)及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。某些非细胞毒药物或病原微生物(如肝炎病毒)进入机体形成的半抗原能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原,从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被破坏。
(二)非免疫性因素
病毒感染或败血症时,中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多;脾肿大导致脾功能亢进后,中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。
中性粒细胞分布异常
(一)中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少,但粒细胞总数并不减少,故多称为假性粒细胞减少。可见于异体蛋白反应、内毒素血症。
(二)粒细胞滞留循环池其他部位,如血液透析开始后2~15分钟滞留于肺血管内;脾肿大,滞留于脾脏。
本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度(0.5~1.0)×10^9/L和重度<0.5×10^9/L,重度减少者即为粒细胞缺乏症。
一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出现高热、粘膜的坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时,感染部位不能形成有效的炎症反应,常无脓液,X线检查可无炎症浸润阴影或不明显;脓肿穿刺可无或少量脓液。
病因治疗
对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病,急性白血病、自身免疫性疾病、感染等经过治疗病情缓解或控制后,粒细胞可以恢复正常。脾功能亢进者可考虑脾切除。
防治感染
轻度减少者不需特别的预防措施。中度减少者感染率增加,应减少出入公共场所,并注意保持皮肤和口腔卫生,去除慢性感染病灶。粒细胞缺乏者,应考虑采取无菌隔离措施,防止交叉感染。感染者应行血、尿、痰及感染病灶分泌物的细菌培养和药敏试验及影象学检查,以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前,可经验性应用广谱抗生素治疗,覆盖革兰氏阴性菌和革兰氏阳性菌,待病原和药敏结果出来后再调整用药。若3~5天后无效,可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。
升粒细胞药物
造血生长因子,如重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF),治疗粒缺患者疗效明确,可使中性粒细胞迅速增多,并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为2~10ug/(kg·d),常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。
碳酸锂有刺激骨髓生成粒细胞的作用,常用量为:0.6~0.9g/d,副作用为轻度胃灼热感、恶心乏力等,肾脏疾患者慎用。
免疫抑制剂
自身免疫性粒细胞减少和通过免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。其他原因引起的粒细胞减少,则不宜采用。
白细胞减少症患者大多数起病缓慢,有头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。人们平时要注意积极防治各种感染,为提高免疫功能,可适当予以胎盘球蛋白或丙种球蛋白。在白细胞减少症患者的康复期间,在饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。
白细胞减少症患者适宜吃什么:
蜂王浆
具有滋补、强壮、健脾的功效,尤其适宜癌症病人治疗后白细胞减少者食用。有报道说:一位70多岁的老妇胡某,因乳房癌,后又发生肺癌,年高体弱,白细胞仅1000/毫升,既不能手术,又不能化疗,老人只得试服鲜蜂王浆,10多天后,白细胞升至5000/毫升。
紫河车
有很好的补益强壮作用,能补气、养血、益精。《本草蒙筌》说它“疗诸虚百损。”《本草再新》认为紫河车“大补元气。”白细胞减少症是属传统医学中的“虚损”症范畴,常食紫河车,对提高白细胞数,颇有效益。可用新鲜紫河车1个,去膜洗净,慢火烘干,研末后装入空心胶囊,早晚饭前空腹吃3~5粒。
白细胞减少症患者多属中医虚证或虚劳范畴,故当忌食下列食品。
柿子
大凉之果,极易损伤脾胃阳气。《随息居饮食谱》就曾告诫:“凡中气虚寒者忌之。”更不宜与蟹一同服食,凡白细胞减少者,慎勿服之。
荸荠
性寒,破积耗气之品,体弱之人白细胞减少者,忌食之。《本经逢原》中曾说:“虚劳咳嗽切禁。”《随息居饮食谱》亦云:“中气虚寒者忌之。”白细胞减少的虚劳之人,切勿多食。
芥菜
又称雪里蕻,民间多视之为发物,有耗气伤正之弊。《本草纲目》中就曾指出:“久食则积温成热,辛散太甚,耗人真元。”故体弱者白细胞减少之人,不宜多食。
白细胞减少症的食疗方:
1、紫河车粥
鲜紫河车半个,瘦猪肉250克,生姜10片,糯米100克,将胎盘的筋膜血管挑开,去瘀血后与瘦猪肉洗净切块,生姜切丝,与粳米同煮为粥,粥熟后加葱、盐、少许调味品。每周2~3次服食,连服20次。
2、黄茂母鸡汤
生黄茂,鸡血藤30克,大母鸡1只(乌骨,乌肉,白毛者佳)。将1只健康母鸡杀死,取其血与黄茂、鸡血藤2药和匀,并将其塞入,去净鸡毛及鸡肋(留心、肝、肺及洗净的鸡内金)的鸡腹腔内后缝合腹壁,以水适量,不加任何佐料,文火煮肉熟,食肉喝汤,每隔3~4日吃一只。
温馨提示:白细胞减少症者还应忌食生萝卜、萝卜缨、地骷髅、苦瓜、金橘等耗气伤正之品;也忌食胡椒、辣椒、桂皮、食茱萸、草豆蔻、荜澄茄等辛辣温燥伤阴的刺激性食物;还忌食生瓜、茼蒿、香蕉、螃蟹、蚌肉、田螺等寒凉损阳、生冷伤脾食品。