结缔组织疾病有哪些症状 未分化结缔组织病如何治疗

一、结缔组织病的症状有哪些

　　结缔组织病症状

　　典型症状： 发热，关节痛，血管炎，血沉增快，γ球蛋白增高等

　　结缔组织病常用 Sharp 标准

　　1.主要标准

　　①重度肌炎；

　　②肺部累及（ 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；

　　③雷诺现象/食管蠕动功能降低；

　　④肿胀手或手指硬化；

　　⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP（ ） 及抗 Sm（-） 。

　　2.次要标准

　　①脱发；

　　②白细胞减少；

　　③贫血；

　　④胸膜炎；

　　⑤心包炎；

　　⑥关节炎；

　　⑦三叉神经病变；

　　⑧颊部红斑；

　　⑨血小板减少；

　　⑩轻度肌炎。

　　3.确诊

　　① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP（ ） ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。

　　4.可能诊断

　　①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；

　　②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

二、结缔组织病有哪些检查

　　结缔组织病检查

　　本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000） 荧光抗核抗体，呈斑点型。用血细胞凝集试验可检测 到可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse） 敏感的细胞核糖核蛋白，故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯 定抗RNP抗体的存在，而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。通常抗RNP抗体持续 多年，但在长期缓解的病人，该抗体水平可显著下降或转阴。

　　本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞。类风湿凝集素常为阳性，滴度常增高，血沉常增快，75%病人 有弥漫的高丙球蛋白血症，达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌 炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与 血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿，管型和蛋白。　　

三、未分化结缔组织病的治疗方法有哪些

　　UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。

　　1.对症治疗

　　乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物，如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察多数患者有较好疗效。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。

　　2.肾上腺皮质激素

　　面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松（得宝松）、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累，如心包炎、血小板减少或溶血性贫血等，可应用全身激素治疗，但不宜采用大剂量激素。

　　3.免疫抑制剂

　　对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂。一般根据临床症状的不同，参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

　　4.抗疟药

　　对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/天。此剂量极少出现眼底的损害。但是，为慎重起见，应在用药前和用药后每3～6个月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。

四、未分化结缔组织病的临床表现有哪些

　　本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波动，多呈逐渐缓解趋势，但总体而言病情活动度变化不大。

　　1.皮肤病变

　　相当常见，而且疹型的表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。

　　（1）盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见。皮疹大小不等，形态不一，表面多有鳞屑，愈合后遗留瘢痕，局部皮肤萎缩。

　　（2）颧部红斑发生率约为10%，为面颊部红色斑丘疹，可呈典型蝴蝶样分布，也可形状不规则，好转后多不留瘢痕。

　　（3）光过敏的发生率在13%～24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。

　　（4）黏膜溃疡较SLE发生率低，均在3%～13%。双手可有弥漫肿胀及皮下结节。

　　2.关节及肌肉病变

　　此病变较为常见。患者可出现关节痛或关节炎表现，多为非侵袭性多关节炎，很少有发生关节破坏致畸形者。其可累及全身各大小关节，包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等，但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵，但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液，细胞数少，蛋白含量高时可呈黄色，细菌培养为阴性。

　　肌肉受累多见，多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。

　　3.血管炎雷诺现象

　　是UCTD最常见的临床表现之一，见于约50%的患者，并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红，伴局部疼痛或麻木，发作前多有受凉或情绪激动等诱因，数分钟或数十分钟后逐渐缓解，小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等营养不良表现，严重者出现肢端骨吸收。

　　4.肺及心脏病变

　　浆膜炎最为常见，但发生率较SLE稍低，可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。病情轻重程度不等，轻症者可无明显临床表现，严重者甚至可出现心脏压塞，浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液，抗核抗体可呈阳性。

　　其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等，如内源性类脂性肺炎。肺间质纤维化多起病隐匿，表现为进行性呼吸困难。

　　心脏病变可累及心脏全层，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状。

　　5.血液系统病变

　　约20%的患者有此病变，可表现为白细胞计数、血小板减少及贫血，以白细胞计数中度降低和非溶血性贫血最为常见。约7%的患者出现血小板减少，且可相当严重。个别病例有明显出血倾向，甚至造成死亡。溶血性贫血少见，多为慢性病性贫血和缺铁性贫血。全血细胞减少也可见。

　　6.肾损害

　　发生率在11%左右，伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成严重肾功能不全者。

　　7.神经系统损害少见

　　可表现为偏头痛、抽搐行为异常和幻觉等精神病症状，也可出现器质性神经系统疾病表现，如外周神经炎、头痛、偏盲、感觉和活动障碍等。