症状性癫痫的治疗方法 症状性癫痫的形成原因

2017-09-14 06:32来源:网友分享 作者: 时靖儿

一、症状性癫痫是怎么回事

  1.局限性或弥漫性脑部疾病

  (1)先天性异常:胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全,围生期胎儿脑损伤等。

  (2)获得性脑损伤:某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%,颅脑手术后为10%~50%,脑卒中后为4%~20%,颅内感染后为30%~80%,急性酒精中毒为24%。

  (3)产伤:新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。

  (4)炎症:包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。

  (5)脑血管疾病:如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。

  (6)颅内肿瘤:原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%,脑转移瘤约30%。

  (7)遗传代谢性疾病:如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。

  (8)神经系统变性病:如Alzheimer病、Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。

  2.系统性疾病

  (1)缺氧性脑病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。

  (2)代谢性脑病如低血糖症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症,以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

  (3)心血管疾病:如心脏骤停、高血压脑病等。

  (4)热性惊厥:婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生,称Ammon角硬化,尸检发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作,并成为难治性癫痫的重要病因。

二、症状性癫痫的症状

  1.婴儿痉挛症

  婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫,常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道,也称West综合征,本病病因不清,特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

  患儿多在1岁前发病,高峰为4~7个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。

  婴儿痉挛症脑电图特征。各导联不规则、不同步高幅慢波,并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变。

  2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS)

  也称小运动发作(minor motor seizures),是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征,占儿童癫痫4.2%~10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点,与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比,LGS为2.5次/s以下棘慢波综合,称小发作变异型 (petit mal variant,PMV),提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut综合征。

  症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素,先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,10%~20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。

三、症状性癫痫应做哪些检查

  1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。

  2.脑脊液检查

  中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高,细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。

  3.血清或脑脊液氨基酸分析

  可以发现可能的氨基酸代谢异常。

  4.神经电生理检查

  传统的脑电图记录,包括头皮电极和特殊电极,如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是癫痫区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限,称为功能定位图,对规划手术切除范围有很大帮助。

  传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。

  新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipolesource)能提供更准确的定位。

四、症状性癫痫怎样治疗

  1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治疗本病,用量25U,肌内注射,1次/d,4~6周后改为泼尼松口服,逐渐减量,2个月后完全停药。停药后易复发,可引起感染及电解质紊乱等副作用。

  2.苯二氮卓类 Volzke用硝西泮(硝基安定)治疗24例患儿,13例完全控制,6例发作减少,5例无效。剂量0.1~0.4mg/(kg d),婴儿用量2.5~7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治疗24例患儿,13例持久或暂时控制,宜从小剂量0.01~0.03mg/(kg d)开始,分2~3次服,逐渐增加至0.1~0.2mg/(kg d)。

  3.二丙基乙酸类 Meunier报道有效率为50%,剂量20~25mg/(kg d)。

  4.维生素B6 剂量300~900mg/d,分3次服,部分患儿可取得戏剧性效果。

  5. 双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素) 双氢麦角碱/咖啡因(活血素)是α1/α2受体阻断药,广泛用于缺血性心、脑血管病,对本病有控制作用,特发性疗效较好。

  6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病,日本主张先用维生素B6,法国有人主张先用拉莫三嗪。

  7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%,症状性89.7%)治疗结果显示:

  ①单药常规剂量疗效是:氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑仑(舒乐安定);

  ②单用维生素B6时,900mg/d优于3000mg/d;

  ③单药效果不佳可合并用药,如二丙基乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加卡马西平;

  ④单用活血素有效者,智力恢复可能较好;

  ⑤经1~10年随访,特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%,症状性仅占26%。

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