脊髓性肌萎缩是怎么回事 脊髓性肌萎缩的原因

一、脊髓性肌萎缩的症状是什么

　　1、SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病，几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿，男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下，肌无力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。

　　2、SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟，通常于1岁内起病，极少于1～2岁起病。发病率与SMA-Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常，但6个月以后运动发育迟缓，虽然能坐，但独站及行走均未达到正常水平。1/3以上患儿不能行走。20%～40%患儿10岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力，下肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。

　　3、SMA-Ⅲ型 又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病，而多数于5岁前起病。起病隐袭，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著，以致病孩行走呈鸭步，登梯困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及，但可出现面肌、软腭肌无力。眼外肌正常。约1/4病例伴发腓肠肌假性肥大，此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在，因此须注意与肌营养不良症鉴别。

　　4、SMA-Ⅳ型 统称成年型SMA。发病年龄为15～60岁，多见于35岁左右。起病和进展均较隐袭，但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好，行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传，表现为近端肌无力，进展速度稍快，约5年后丧失跑步能力。尚有常染色体隐性遗传类型，则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传，又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病)，其发病年龄不等，但常于40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛，可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始，逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病例合并一些内分泌功能障碍，表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。

　　上面就是向大家介绍了关于脊髓性肌萎缩症的一些症状只是，相信大家看完之后对于这个疾病的症状会更加了解。面对一些疾病的时候，可能会显得很束手无措，但是一定要懂得坚持下去，还有用自己积极的态度去面对疾病。

二、脊髓性肌萎缩的原因是什么

　　废用性肌萎缩：上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进恶性肿瘤自身免疫性疾病等这也是常见的肌肉萎缩病因之一。

　　肌源性肌萎缩：常见于肌营养不良性肌强直症周期性麻痹多发性肌炎外伤如挤压综合征等缺血性肌病代谢性肌病内分泌性肌病药源性肌病神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。这是肌肉萎缩病因之一。

　　神经源性肌萎缩：主要是脊髓和下运动神经元病变引起，这种肌肉萎缩病因常见于脊椎椎骨骨质增生椎间盘病变脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛病变脊神经肿瘤蛛网膜炎神经炎神经丛病变神经损伤脊髓空洞症运动神经元性疾病格林-巴利综合征脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

　　那么肌肉萎缩会威胁患者生命吗? 肌肉萎缩说起来是一种神经受损性疾病，其发生与人们的生活方式有很大的关系。同时，随着物质生活的提高，人们缺乏最基础的锻炼等都给肌肉萎缩埋下了伏根，对肌肉萎缩患者的生命产生极大的威胁。因此，肌肉萎缩发生后一定要尽早治疗。

三、脊髓性肌萎缩的危害

　　这个疾病比较常见的症状其实在小时候就会出现了，比如说会出现发育迟缓的现象。目前这个疾病并没有什么比较有效的治疗方法，但是作为家人的一定要支持和鼓励患者。

　　肌肉问题在日常生活中可能不怎么受大家关注，但是脊髓性肌萎缩症则不是一个小病，这种病患者身体会受到较大损害，但是初期往往都是由于轻微的肌肉问题导致的，所以要想保持身体健康，增加对脊髓性肌萎缩症的了解还是很有必要的。

　　肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。肌肉萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁，因此肌肉萎缩的治疗很重要，要想达到治疗肌肉萎缩的效果，患者就要选择科学的疗法。

四、脊髓性肌萎缩的治疗方法

　　1.婴儿型脊髓性肌萎缩

　　也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重的，部分病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病，能存活1年者罕见。这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。临床特征表现：

　　(1)对称性肌无力，首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，最终发展为手足尚有轻微活动。

　　(2)肌肉弛缓，张力极低患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲的特殊体位，腱反射减低或消失。

　　(3)肌肉萎缩，可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易被发现。

　　(4)肋间肌麻痹，轻症者可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。

　　(5)运动脑神经受损，以舌下神经受累最常见，表现舌肌萎缩及震颤。

　　(6)预后不良，平均寿命为18个月，多在2岁以内死亡。

　　1、西医治疗，目前，国内外采用西药进行治疗均无理想疗效，但对于肌肉萎缩症的病症还是得到了一些改善生活!但容易反复发作，让患者苦不堪言。

　　2、中医治疗，中医以辩证治疗认为应辨清虚损脏腑，这样肌肉萎缩疗程很慢，效果不是很理想，长期下去会造成有些患者体质的一定副作用。

　　3、心理疗法：患者的康复是一个漫长的过程，需要进行长期的斗争，所以有一个好的心态十分重要。家人要给与关心，鼓励病人多做运动，让病人有一个良好的心情，对治疗疾病有一定的辅助作用。

　　4、药物疗法：病人一定要根据医嘱科学准确的用药，还要定期到医院复诊，有效控制病情的发展。