进行性脊髓性肌萎缩症的中医治疗方法 进行性脊髓性肌萎缩症的预防措施

一、进行性脊髓性肌萎缩症的起因及症状

　　疾病病因：

　　1.一般认为本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起的继发性神经根和肌肉的萎缩。根据发病年龄和进展速度分为Ⅲ型：

　　1)Ⅰ型为急性婴儿进行性脊髓性肌萎缩;

　　2)Ⅱ型为中间型进行性脊髓性肌萎缩;

　　3)Ⅲ型为少年脊髓性肌萎缩。

　　2.另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。

　　症状：

　　1、本病起病隐匿，好发于中年男性。

　　2、主要表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。

　　3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。

　　4、括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

　　5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

　　诊断：

　　1.根据临床表现及检查进行诊断。

二、进行性脊髓性肌萎缩症的检查鉴别方法

　　进行性脊髓性肌萎缩症检查

　　一、常见检查项目：

　　1.神经系统检查

　　2.肌电图

　　3.颅脑CT检查

　　4.颅脑MRI检查

　　二、本病的检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查：

　　1、CSF可有蛋白轻度增高。

　　2、SEP测得神经传导速度正常。

　　3、EMG显示下运动神经元病变特点。

　　4、另有学者提出，本病可以使用基因诊断，主要通过SSCP 银染检测SMA 基因缺失，此方法快速安全，结果可靠，可诊断率高，但要应用于临床目前尚不可能。

　　进行性脊髓性肌萎缩症鉴别

　　1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。

　　2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。

三、进行性脊髓性肌萎缩症辨证论治

　　一、中医疗法：

　　1.循经药浴：经络具有联系脏腑、沟通内外、运行气血、营养全身、抵御病邪、修复机体的作用。人体经络学说是中医的精华，在中医理论体系中有着举足轻重的作用，它被广泛用于指导中医临床诊断、治疗以及解释人体的生理、病理，不明经络，开口动手就错，因此要了解中医首先就要认识神奇而神秘的经络。人体经络包括经脉和络脉。经尤如直行的径路，是经络系统的主干。络则有网络的含义，是经脉的细小分支。通过温热的药液直达络脉和经脉，从而达到温通经脉、化痰祛瘀、疏通经络的作用。

　　2.透穴按摩和针灸推拿：按摩与推拿是专门作用于机体以提高和改善人体生理机能、消除疲劳和防治伤病的各种操作手法。推拿与按摩的常用十七种手法：推法 、擦法 、揉法 、揉捏法、搓法、按法、摩法、拍击法、抖法、运拉法、拿法 、滚法、刮法、掐法、弹筋法(提弹法)、拔法(分筋法)、理筋法(顺筋法)。不同方法适用不同的症型。

　　二、中医偏方：

　　1.临床常见分型有气血亏虚型、肝肾阴虚型、脾肾两虚型、痰凝血瘀型，选用滋补气血、补益肝肾、温肾健脾、化痰祛瘀中药如地黄、山药、枸杞子、牛膝、龟板、鹿茸、当归、赤芍、菟丝子、补骨脂、地龙、全蝎等进行治疗。

四、进行性脊髓性肌萎缩症应该如何预防

　　一、预防：

　　1、保持乐观愉快的情绪，较强烈的长期或反复精神紧张，焦虑，烦燥，悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　　3、劳逸结合，忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复，肌细胞的再生和修复。

　　4、严格预防感冒，胃肠炎，肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力，肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

　　5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重，肌力下降，病情反复或加重，肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

　　6、主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。

　　二、急救(缓解措施)：

　　主要为对症支持疗法。

　　1.服用维生素B族，心理治疗尤为重要。

　　2.适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外，还可增加残存运动单位的功能。

　　3.理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。