2017-09-25 08:49 来源:网友分享
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70% (24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、 DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2.性激素
本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB 病毒等)也可诱发或加重本病。
4、雌激素含量。
实验室表明,但雌性激素减少时,红斑狼疮的症状会减轻,所以红斑性狼疮病因用雄激素治疗可使病情缓解。红斑狼疮的发作受到体内的雌激素的影响,这也就是红斑狼疮病多发于育龄妇女的原因。而且红斑狼疮在在儿童和老年患者几率是很低的也可能是和性激素的代谢有关,这也是红斑狼疮常见的病因中包括的。
全身症状
1.红斑皮疹
呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。
2.发热
高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。
皮肤症状
1.粘膜溃疡和脱发粘膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。
2.雷诺现象
两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。
3.关节炎
常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
4.血管炎
双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。
一、一般治疗
急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
二、药物治疗
(1)非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。
(2)抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。
(3)糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。
用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。
1、药物预防
感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法 , 可调节人的免疫功能。抗狼疮散、六味地黄丸、大补阴丸、左归丸、增液汤可长期服用,也可预防感冒和感染。
2、生活预防
阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制怀孕
3、预后
本病目前经正确治疗大多能控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。近 30 年来由于合理应用糖皮质重章 - 免疫抑制剂。及时应用抗生素和支持疗法以及中西医结合治疗,红斑狼疮的预后有了明显的改善,生存期明显延长, 1953 年统计本病 5 年生存率为 22% , 1992 年上海市报告 10 年生存率为 84% 。 2001 年北京中医疑难病研究中心统计 15 年生存率为 85% ,现存最长存活者为 38 年。
系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面,对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找,捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆,及早进行药物治疗和加强自我保护,不等“火种”燃烧就将其扑灭。定期进行免疫学检查至关重要,有条件的病人在缓解期可以每隔半年至一年检测一次ANA和抗DNA抗体。病人在病情复发前三个月内其指标即有不同程度增高,此时如能给予中药治疗,可以控制使病情不复发或即使复发也能得到及时治疗。没有条件定期进行免疫学检查的病人,凭自我感觉可以估计有无复发的可能,如原有的症状如关节痛、发热、乏力等重新出现应及早就诊,进行必要的检查,如有活动应及时采取措施。