2016-11-29 22:31 来源:网友分享
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病的亚型,还是一独立的病种尚存争议,但多数学者仍接受了这一命名,因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症。混合性结缔组织病(MCTD)主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变,血中可检测到高滴度抗核抗体(ANA)及抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体。
本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体;③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子,抗核周因子等也有部分阳性;④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗U1RNP抗体。
临床表现
疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。
诊断
临床常用Sharp标准:
1.主要标准
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。
2.次要标准
①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。
1.独活乌豆汤
独活9~12g,乌豆60g,米酒适量。将乌豆泡软,与独活同置瓦锅中,加水约2000ml,文火煎至500ml,去渣,取汁,兑入米酒,1日内分2次温服。 用于风寒湿阻之病人。汤中独活性味辛苦微温,用于祛风除湿、散寒止痛,尤善祛肾经伏风;乌豆性味甘平,长于祛风、利水、活血、解毒、滋肾,辅助独活炖汤,以米酒为引,既收祛风除湿、活血通络、散寒除痹之效,又扶助正气,制约独活辛燥之性。
2.虫草鸡汤
冬虫夏草15~20g,龙眼肉10g,大枣15g,鸡1只。将鸡宰好洗净,除内脏,大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉,一起放进瓦锅内,加水适量,文火煮约3小时,调味后食用。 用于肺脾肾虚之病人。汤中冬虫夏草味甘性温,入肺、肾经,滋肺补肾;大枣味甘性温,入脾经,补脾和肾,益气生津;龙眼肉味甘性平,入心、脾经,补心安神,养血益脾;鸡味甘性温,入脾、胃经,益五脏,主下气,治反胃。
3.参附回阳汤
人参10g,制附子10g,龙骨30g,牡蛎30g,淡豆豉50g。先将制附子、龙骨、牡蛎加水煎煮,去渣取汁,加入豆豉煮至软烂,人参另煎,合并两液服用。 用于脾肾阳虚、寒凝瘀阻之病人。汤中人参味甘微苦性温,入脾肺经,大补元气、补肺健脾、益气生津;熟附子大辛大热,入心、脾、肾经,回阳补火、温中散寒;龙牡安神潜阳;淡豆豉解表除烦。
1.饮食要节制
饮食要定时、定量,食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食,增加脾胃负担,伤及消化功能。
2.饮食宜清淡
患者经常受病痛折磨,又长期以药物为伴。病发作时,更是茶饭不香,故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲,二则可以保持较好的脾胃运化功能,以增强抗病能力。
3.饮食不可偏嗜
鸡鸭鱼肉,五谷杂粮,蔬菜瓜果均不可忽视,应搭配合理。
4.注意饮食宜忌
患者有的病程较长,如果患病后忌口太严,长年日久,影响营养的吸收,对疾病的康复不利。一般说患者可以食用任何饮食,不必忌口。只是在急性期或急性发作,关节红肿灼热时,不宜进辛辣刺激的食物;久病脾胃虚寒者,少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。一旦病情稳定,忌口即可放宽。