混合结缔组织病的病因是什么 应该怎么预防混合结缔组织病

一、混合性结缔组织病的病因是什么

　　（一）发病原因
　　本病的病因尚无定论，鉴于本病合并有系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议，但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现，②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体，③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子，抗核因子等也有部分阳性，④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。
　　（二）发病机制
　　关于本病的发病机制主要有如下学说：
　　1.遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下，有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志，抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调），当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下，T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物，抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。
　　2.病毒感染
　　病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下3个方面：
　　（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。
　　（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。
　　（3）宿主内源性感染或内源性病毒产物，通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用，可把病毒种植于白细胞表面上，因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应，病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性，刺激B细胞产生相应抗体，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织损伤，受病毒感染的细胞在细胞毒作用下，释放出碎片，可使机体发生自身致敏作用，因而产生抗细胞成分抗体，另外，病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子，促使自身免疫的发生。

二、混合性结缔组织病的食疗方法

　　1.独活乌豆汤
　　独活9～12g，乌豆60g，米酒适量。将乌豆泡软，与独活同置瓦锅中，加水约2000ml，文火煎至500ml，去渣，取汁，兑入米酒，1日内分2次温服。 用于风寒湿阻之病人。汤中独活性味辛苦微温，用于祛风除湿、散寒止痛，尤善祛肾经伏风；乌豆性味甘平，长于祛风、利水、活血、解毒、滋肾，辅助独活炖汤，以米酒为引，既收祛风除湿、活血通络、散寒除痹之效，又扶助正气，制约独活辛燥之性。
　　2.虫草鸡汤
　　冬虫夏草15～20g，龙眼肉10g，大枣15g，鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏，大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。 用于肺脾肾虚之病人。汤中冬虫夏草味甘性温，入肺、肾经，滋肺补肾；大枣味甘性温，入脾经，补脾和肾，益气生津；龙眼肉味甘性平，入心、脾经，补心安神，养血益脾；鸡味甘性温，入脾、胃经，益五脏，主下气，治反胃。
　　3.参附回阳汤
　　人参10g，制附子10g，龙骨30g，牡蛎30g，淡豆豉50g。先将制附子、龙骨、牡蛎加水煎煮，去渣取汁，加入豆豉煮至软烂，人参另煎，合并两液服用。 用于脾肾阳虚、寒凝瘀阻之病人。汤中人参味甘微苦性温，入脾肺经，大补元气、补肺健脾、益气生津；熟附子大辛大热，入心、脾、肾经，回阳补火、温中散寒；龙牡安神潜阳；淡豆豉解表除烦。

三、混合性结缔组织病的预防

　　1.一级预防
　　（1）MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。
　　（2）加强营养，补充维生素。
　　（3）注意保暖，避免受风寒侵袭。
　　2.二级预防
　　（1）早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断，凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮，多发性肌炎，系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体（ANA）及抗核糖核蛋白抗体（RNP）检查，有利于MCTD的早期诊断。
　　（2）早期治疗：由于本病有多系统，多器官损害的特点，临床表现，病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。
　　①出现关节炎，皮疹，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。
　　②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。
　　③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。
　　④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平，硫氮革酮可减轻症状及减少发作。
　　⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。
　　⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。
　　⑦中医辨证论治。
　　3.三级预防
　　（1）坚持正规治疗，并避免和减少激素，免疫抑制剂，非甾体药的副作用。
　　（2）坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。
　　（3）生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。
　　（4）注意肢端保暖，避免妊娠，过度劳累及剧烈精神刺激。

四、混合结缔组织病的诊断和治疗

　　诊断
　　临床常用Sharp标准：
　　1.主要标准
　　①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。
　　2.次要标准
　　①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
　　3.确诊
　　①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。
　　4.可能诊断
　　①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。
　　治疗
　　混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，病情常较重，应积极治疗。