特发性肺纤维化把肺变成“丝瓜筋” 专家呼吁尽早治疗

　　被称为“不是癌症的癌症”的“特发性肺纤维化(IPF)”五年生存率低于多数癌症，但却未引起人们足够重视。这是一种会把肺变成“丝瓜筋”的致命性疾病，发病率随着年龄的增加而上升。

　　中华医学会全国间质病学组的副组长、上海市肺科医院专家李惠萍23日透露，目前，超过5成IPF患者常被误诊为慢阻肺、哮喘等其他肺部疾病，一半以上IPF经过3位医生才能获得明确诊断。她说，这是一种致命性的肺部疾病，如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状，应尽早到正规医院检查，一旦确诊IPF，就应及早治疗，延缓疾病进展。

　　据悉，每年10月5-10日是“特发性肺纤维化(IPF)世界周”，今年的主题是“呼吸的希望”。

　　李惠萍当日向记者介绍：“呼吸对于常人来说是再自然不过的事，但对于特发性肺纤维化(IPF)患者来说，很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都变得难以完成。

　　李惠萍说，一旦患上特发性肺纤维化，有些人病情会迅速恶化。有一半患者确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比多数癌症，比如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等，的生存率都低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”

　　关于特发性肺纤维化的发病原因，目前尚不清楚。李惠萍告诉记者，患者男性多于女性，多数年龄超过50岁。此类患者肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧，这样的肺又被形象地称为“皮革肺”、“蜂窝肺”。由于病人的肺脏无法像健康人一样扩展自如，氧气难以进入体内，导致患者缺氧，呼吸困难，多数患者因呼吸衰竭而死亡。

　　研究显示，吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素。起初，患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。

　　目前，高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。李惠萍提醒：“对于存在危险因素，并且有上述症状的人群，尤其是年龄超50岁的男性，应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。”

　　对IPF的治疗，李惠萍介绍治疗方法包括药物治疗、肺康复治疗、吸氧以及肺移植。据悉，近年来，随着研究进展，已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病进展。《2015IPF诊治国际循证指南》建议临床医生使用包括新药尼达尼布在内的药物治疗特发性肺纤维化。

　　李惠萍介绍，IPF药物治疗疗效应注重是否能显著减少肺功能下降，延缓疾病进展；否降低急性加重风险；是否能提高生活质量。据知，目前国内IPF患者治疗药物非常有限，存在巨大的医疗需求。这位专家希望治疗IPF药物尽早登陆中国市场，为IPF患者提供更多的治疗选择，同时提高其生活质量。