2017-10-16 06:12 来源:网友分享
地中海贫血分为甲型和乙型两大类,根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡,死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大,故又称为"水肿胎儿综合征"。而重型乙型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常,数月后则慢慢出现面色苍白,痴呆型面容,发育不良,并且贫血不断加重,常需间断的输血来维持生命。
病孩难以活到成年,这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。轻型患者病情很轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚,则有1/4的机会生出一个重型的患儿,这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断,以防止重症患儿的出生。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗,注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3.铁鳌合剂,常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
地中海贫血, 也是贫血中的一种,这种疾病和人们身体里面的血红细胞有一定的联系。在临床上。地中海贫血,被分成不同的种类,一共有三种不同的种类。下面,就让我们具体地了解一下,地中海贫血的一些知识和详细的分类。
地中海贫血(Thalassemia)是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
引起地中海贫血的原因
一、是缺铁性贫血,这是因为制造血液的原料——铁缺乏,导致血细胞生成降低。
二、是造血器官的功能发生了故障,不能产生足够的血细胞。
地中海贫血的三种类型:
(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
在这篇文章中,我们对于地中海贫血的具体的原因做出了详细的解释,还有,该病症的三种分类。地中海贫血的患者们要对自己的病情做到心中有数,对于病情的发展方向也要心里有底,有的时候,可以到医院多跑跑,了解一下更多的信息。
地中海贫血是一种先本性贫血。主要分成两大类,包孕α地中海贫血和β地中海贫血,这两类地中海贫血有四个等级,包孕重型、中间型、轻型以及基因携带者。α地中海贫血重型的没有生人就死掉了,轻型的和基因携带者可能没有太多表现。β地中海贫血重型的就要终身输血,中间型的和α地中海贫血一样。基因携带者是没有症状的。
患儿会出现脸色苍黄、疲累、食欲差、黄疸(眼白及皮肤均变黄),茶色尿(尿色较深如茶般)。严重时,可能会昏迷,甚至有生命危险。患此症的小孩在新生儿期比正常新生儿容易出现较严重的新生儿黄疸症。
指导意见:主要治疗措施是输血,还没有特效方法。
不要随意服药,所有药物均需经过医师处方。 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥),衣橱及厕所不可以放奈丸(臭丸),不要使用龙胆紫(紫药水)。 假若发现有黄疸或贫血(脸色苍白)或尿液呈暗红色或茶水现象,速带往医院诊治,看病时,应主动告诉医护人员小孩患此症,并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。
地中海贫血这个常见疾病,造成该病发作的原因很多,其主要是由于患者本身造血功能出现障碍造成的。该病一般是由于遗传所致,因此,要想做好地中海贫血的预防,女性在准备怀孕前要做好婚前检查。一起来了解下。
1、做好宣传
开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
2、补充营养
维他命之补充 同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。
3、婚前检查
结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。
4、产前检查
若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。更多>>