变异性红斑角化病的临床症状有哪些 变异性红斑角化病是什么原因引起的

一、变异性红斑角化病有哪些临床症状呢

　　变异性红斑角化病症状

　　典型症状： 皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

　　相关症状： 毛孔角化过度 表皮角化 弥漫性血管角化

　　常见症状：皮肤深红色角化性斑块、边界截然似刀割样。大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形、逗点形、多环形或环形；另一种为界限明显的散在红斑，大小、数量、部位各异，短时间（几小时或几天）形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

　　根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。

　　1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度，干燥及皲裂，进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1，2节特别显著，扪之有木锉样感。

　　2.疣状肢端角化病 多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧，有时可沿指缘呈线状排列。

二、变异性红斑角化病有哪些发病原因

　　变异性红斑角化病（variable erythrokeratoderma）又名可变性图形红斑角化性皮病（erythrokeratodermia figurata variabilis）或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 （Mendes dacosta type erythrokeratodermia），为常染色体显性遗传，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

　　一、发病原因

　　本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白（connexin 31）突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

　　二、发病机制

　　为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白（connexin 31）突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

三、变异性红斑角化病有哪些检查项目

　　变异性红斑角化病的常规检查项目有哪些？

　　检查项目：组织病理学检查 　　组织病理：为非特异性改变，可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中度乳头瘤样增生，真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。

　　变异性红斑角化病的鉴别方法有哪些？

　　1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度、干燥及皲裂。进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。

　　2.疣状肢端角化病 多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。

　　变异性红斑角化病的一般治疗方法有哪些？

　　1.药物治疗：对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

　　2.预后：随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

四、变异性红斑角化病有哪些饮食原则

　　变异性红斑角化病又名可变性图形红斑角化性皮病或Mendes dacosta型红斑角化性皮病，为常染色体显性遗传，大多在生后不久发病，随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

　　一、变异性红斑角化病的饮食原则有哪些？

　　可适当多食用富含维生素A的食物。

　　富含维生素A的食物有两类。

　　一是维生素A原，即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等；

　　另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品（未脱脂奶）及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。

　　二、变异性红斑角化病的预防护理措施有哪些

　　进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防该病的关键所在。

　　劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。