2017-11-02 08:58 来源:网友分享
如果某人的这一对基因中,有一个基因有毛病,另一个正常,那么他还可制造一些酪氨酸酶,不至于表现出白化病来,而仅是一个基因携带者。
可以肯定地说白化病是遗传病,它是常染色体隐性遗传,也就是说患白化病子女的父母亲都是致遗传病基因的携带者。如果父母亲只有一方是致病基因的携带者,后代不会发病。白化病的遗传病特点大体是这样的:
如两个患白化病的病人结婚,他们的子女都将患白化病。从优生学上来说这种情况应禁止婚配。
白化病人同正常人结婚,他们的子女不表现病态,但在体内都带有白化病的基因。
夫妇两人均带有白化病基因,所生的子女中,有的可能是白化病患者。有l/2的可能不表现症状,但实际上是白化病基因的携带者,有l/4的可能为正常孩子。有人祖上三代都没有白化病,当他们的后代出现白化病表现的时候,他们感到很诧异,这是从哪遗传来的呢?其实是因为他们都是白化病基因的携带者。
对于白化病的患者,目前尚无有效的治疗方法,主要是预防。所以提倡生育前作染色体检查,只有早查出来,才能做到早预防。
1、随患者年龄的增加,病程的延长,白化病长期久治不愈或盲目治疗,容易并发自身免疫并发症,如:甲亢、甲状腺炎、贫血、斑秃、晕痣、溃疡性结肠炎、红斑狼疮、硬皮病等疾病,据相关资料显示3800例病人中,合并自身免疫系统疾病者占977例。
2、白化病不仅影响皮肤黑色素细胞,也影响耳朵、眼睛里的黑色素细胞。白化病眼底异常、近视、花眼、短暂性失明、视力严重下降、白内障等、耳朵眼里出现白斑患者占了百分之四十八点一。
3、随病情发展,出现同形反应,也就是因外伤形成新的白斑。白化病患者对光线敏感,如果长期暴露在紫外线下,很容易得皮肤癌。
4、患白化病后,部分病人因压力比较大,容易着急生气,致使免疫组织系统异常,代谢功能紊乱,产生黑色素细胞的能力减退,加重病情。同时此类人的毛发更容易变白,还易出现排汗不畅,例如汗味浓、汗的颜色发黄或发红,甚至不排汗等情况。
5、白化病会影响患者的心理问题。他们特殊的外表、陌生人不友好不容纳的态度、同龄人对他们的排斥都将使他们产生强烈的自卑感,久而久之会影响到他们的身心健康,甚至造成性格扭曲。成年白化病病人在学习、就业、工作婚姻等问题上也会遇到困难和歧视。
正常人体中的黑色素由黑素细胞合成,这些细胞中有特殊的细胞器—黑素小体,其中有含铜的酚氧化酶,即酪氨酸酶。这种酶可以将酪氨酸转变成黑色素。白化病人有黑素细胞,但由于酪氨酸酶的缺乏,阻断了经3,4-二羟苯丙氨酸(DOPA)到黑色素代谢途径,使黑色素不能形成,导致病人皮肤、粘膜、毛发、虹膜等处无黑色素生成而出现白化。
这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为羊白头”。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。
紫外线是白化病人唯一与别人不同、需要特别重视的一项因素,人体的皮肤通过色素来保护自己,强烈的紫外线容易使白化病人晒伤、起水泡,所以他们不适合长期呆在户外的工作。
只有少部分白化病人在发育过程中智力、视力受到了影响,绝大部分的白化病人除了“白”,身体状况与正常人没什么两样。此外,通过撑阳伞等物理防晒措施的保护,白化病人一样可以走在大街上,并不需要刻意躲在室内。
白化病看起来恐怖,其实多数的白化病患者和正常人一样,健康没有什么问题,做好防晒可以正常生活。而且白化病是不会传染的,大家是可以放心的和白化病患者正常交往的,也希望大家可以不要歧视他们。
白化病是一种不能收到紫外线照射的疾病,所以日常护理的主要方向就是防止紫外线照射,另外维生素c虽然是人体都非常需要的营养成分,可是对于白化病人来说,却是非常危险的,经常吃富含维生素c的食物,会使病情恶化。
具体的日常生活护理方法,我们已经整理好分成了五个层面,下面就和大家分享一下:
1、穿着篇:白化病患者的日常衣着应当以纯棉、宽松质地的衣物为最佳,对于尼龙、纤维质地的衣物应当要尽量的避免穿着。
2、生活篇:在日常生活中白化病患者应当要戒掉一些不良习惯,如:吸烟、饮酒等。
3、饮食篇:饮食是白化病患者护理的一大重要因素,白化病患者的饮食应该多食用一些清淡的食物,不宜食用一些辛辣、刺激性强、生冷以及油腻的食物。
4、外出篇:当白化病患者外出时同样也要做好相应的护理措施,适当的日晒对于白化病患者来说是有益的,但是长期处于暴晒阶段下则会导致白化病患者的病情出现加重的情况。
5、治疗篇:白化病患者的治疗疗程通常较长,并且治疗起来相对于其他疾病来说也更加困难,但是白化病患者在接受治疗后不宜中途放弃治疗。