2017-11-07 09:28 来源:网友分享
干燥综合症的病因目前具体还仍不清楚,但是国内外医学者普遍认为与以下因素有关:
自身免疫
干燥综合征患者体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
遗传基础
在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关。
病毒感染
有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因:尚不明确,可能与EB病毒感染有关,并与HLA-B2、DR3有密切关系。
口干燥征
(1)口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。40%患者有龋齿;检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。
(2)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为“猖獗龋”。
(3)腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。
(4)特殊舌象表现:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。
眼部表现
因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
皮肤问题
皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。
干燥性角膜结膜炎
泪腺分泌减少,有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊,泪腺一般不肿大;检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。
其他外分泌腺受累
①肾小管受累,大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹;
②呼吸道受累,因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等;
③严重时有皮肤、阴道等干燥。
腺体外表现
①70%-80%有关节痛;
②1/3患者有肾小管损伤;
③70%左右的患者有肺功能减退,可见肺音质纤维化,肺门淋结肿大及胸膜炎积液;
④部分患者可见肝脾肿大;⑤重症们有全身淋巴结肿大,偶可发生恶性淋巴瘤。
合并其他结缔组织病
①约半数患者伴发类风湿性关节炎;
②部分患者伴发SLE、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。
口腔干燥
注意口腔卫生,进食饮水。2%甲基纤维素餐前涂口腔,偶可改善症状。
眼干燥
外出戴防风眼镜;用0.5%甲基纤维滴眼,每日4-6次;如有角膜溃疡,需用硼酸软膏和眼罩。
全身治疗
伴发其他结缔组织病时可考虑选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
密切随访
及时防治恶性淋巴瘤及肾小管酸中毒等。
主要是对症疗法、支持疗法及治疗合并症。肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状。眼干者可经常用0.5%-1.0%羧甲基纤维素点眼。口腔干燥者可用2%羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜,服用枸橼酸或柠檬汁解渴。注意口腔卫生,饭后刷牙、嗽口以保护牙齿。
目前尚无特殊疗法,皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效,但长期应用会有严重的后遗症,应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核,可适当使用抗痨药(如利福平等)。
眼睛护理
使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。
口腔护理
口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5%灭滴灵涂擦,避免使用龙胆紫,以免加重口腔干燥症状,也可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。
皮肤护理
对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥,保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用润滑剂。
呼吸道护理
患者饮食图册将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶,以控制感染和促进排痰。