肺纤维化的种类有哪些 怎么治疗肺纤维化

一、肺纤维化有哪些不同的类型

　　1、肺纤维化是什么？

　　肺纤维化可以简单比作肺脏发生病变后形成的「疤痕」。

　　肺脏可分为实质（各级支气管分支及其终末的肺泡）与间质（结缔组织及血管、淋巴管、神经等）。当肺受到损害时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，就会形成肺纤维化。肺纤维化不是一种具体疾病，而是一种病理改变，它对应的疾病是「间质性肺病」。如果肺纤维化范围较大，可以影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用）。

　　2、为什么会得肺纤维化？

　　肺脏理想的修复机制是可以使受损的肺脏「复原」。大多情况下肺炎链球菌肺炎康复后肺脏不会留有疤痕。肺纤维化就大不一样了。它是肺脏受伤后，肺脏过度修复，可能影响呼吸功能。是一种「破坏性」修复。有 200 多种疾病可能导致肺纤维化，预后也大不相同。目前医学家都不能解释所有肺纤维化的病因，是一种疑难杂症，也是医学研究的热门课题。

　　3、肺纤维化（间质性肺病）分为哪些种类？

　　按肺纤维化（间质性肺病）病因分类大致可分为特发性、原发性、免疫性、药物性、理化因素等。

　　特发性（特发性间质性肺炎）是其中最重要比例最高的一型，至今病因不明，又可分为特发性肺纤维化、非特异性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎间质性肺病、脱屑性间质性肺炎。由于各种间质性肺病的治疗、预后相差很大，比如已证实特发性肺纤维化对激素无效，大部分患者的存活时间 3～5 年。而隐源性机化性肺炎绝大多数对激素敏感，预后好。所以需努力明确间质性肺病的具体类型，指导治疗。

二、肺纤维化有哪些治疗方法

　　（一）药物治疗

　　（1） 吡非尼酮：

　　吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。

　　在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞？（化学名：吡非尼酮），也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。

　　（2） 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。

　　（二）非药物治疗

　　①氧疗；②机械通气；③肺康复；④ 肺移植。

三、得了肺纤维化之后生活上应该注意什么

　　1、得了肺纤维化之后应该怎么锻炼身体？

　　一定要量力而行！做力所能及的体力锻炼（如散步），可以提高人体心、肺适应缺氧的能力。但不能过度运动，可能加重缺氧。

　　（1）在运动前，咨询医生，完成行走运动测试，以测定在运动时病人的状态以及病人在运动时可能的需氧量；

　　（2）有三种运动方式可供选择：有氧锻炼（比如散步）、力量锻炼（比如举哑铃）和柔韧性锻炼（比如做瑜伽），其中，柔韧性锻炼和有氧锻炼，可以一周3～5次（每次半小时），而力量锻炼，可以一周2～3次（每次举10下，然后逐步加量），所有锻炼以自身不感到心慌、气紧、胸痛为宜。

　　2、得了肺纤维化之后生活上应该注意什么？

　　要注意保暖，防止感冒。居家要通风。避免接触粉尘、香烟、油烟、其他刺激气体。不饲养有皮毛的宠物。最好家中备有吸氧装置，如防疾病加重，可调高氧流量，一般以血氧饱和度 90% 为目标，多无需达到正常人的 96% 标准，待症状缓解再下调氧流量或停吸氧。如果一直不缓解，需急诊就医。

　　3、肺纤维化有疫苗可以预防吗？

　　目前还没有疫苗可以预防纤维化，患者千万不要轻信小报的宣传。肺纤维化一定要规则诊治。

四、得了肺纤维化有哪些表现

　　1、得了肺纤维化会有些什么样的表现？

　　由于病因不同，各个年龄段都可能发生「肺纤维化」。最常见的症状是干咳、进行性气短。部分患者可伴有不同程度的乏力、食欲下降、关节痛、体重减轻等非特异性症状。早期体检可无特殊发现，随着病情进展，患者可表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指/趾 （手指/脚趾外形像棒槌， 指端膨大。多因组织缺氧、代谢障碍及中毒造成指端组织增生所致）。终末期患者可有头晕、嘴唇、指甲发紫、活动受限等缺氧表现。

　　2、得了肺纤维化（间质性肺病）需要做哪些检查来诊断？

　　大多数患者都是因为进行性呼吸困难（气不够用）、干咳就诊就诊的。首先医师要询问患者职业接触史、吸烟史、有无饲养动物个人爱好、结缔组织疾病史、药物服用史、家族史。会建议患者检查胸部 CT（最好是高分辨 CT，减少漏诊）、肺功能（很多患者胸部影像学正常，但肺功能就出问题了）、风湿免疫检查（结缔组织疾病相关）、血气分析。

　　由于肺纤维化（间质性肺病）有时属于疑难杂症，有些情况下需行有创检查（需告知患方签字同意），如支气管镜，肺活检等。这些还不够，可能还需要临床医生、影像科医生、病理医生进行「三堂会审」（多学科会诊讨论）共同制定诊疗方案。