2018-05-22 06:57 来源:网友分享
肺动脉高压的症状一方面由肺动脉压升高和右心衰竭引起,主要是由于氧输送功能受损和心输出量下降所引起;另一方面与引起肺动脉压升高的基础病因有关。
(1)劳力性呼吸困难:由于肺血管顺应性下降,心输出量不能随运动而增加,体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
(2)乏力:因心输出量下降,组织缺氧的结果。
(3)晕厥:脑组织供血突然减少所致,常见于运动后或突然起立时,也可因大栓子堵塞肺动脉,肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
(4)心绞痛或胸痛:因右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
(5)咯血:肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
一级预防:针对普通人群,提倡健康的生活方式,戒烟、限酒、慎用减肥药等。
二级预防:针对高危人群,特别是患分类表中列举的基础疾病者,如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染,服用减肥药、中枢性食欲抑制剂,家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者,应注意监测,积极控制、治疗原发病,及时发现肺动脉高压。
三级预防:针对肺动脉高压患者,应改善预后,积极治疗,避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。
IPAH的自然病程:IPAH患者中位生存时间为2.8年,确诊后1、3、5年的生存率分别为68%、48%、34%。预测IPAH患者不良预后的危险因素包括:NYHA心功能分级级数高;6分钟步行距离短;合并心包积液;右心导管检查显示mPAP高、平均有房压高、心脏系数低;心电图显示Ⅱ导P波振幅增高,V1导联呈qR型,符合右室肥大;Doppler超声心动显示右室Tei系数高;心肺运动试验显示最大氧耗量降低和运动峰值收缩压和舒张压降低;血脑钠素(BNP)水平升高。
1.实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有:右下肺动脉横径≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”,右房、右室扩大,心胸比增大。
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力,排除其他病因,如先心病、瓣膜病等,还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变,重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像
能直接评估右室形态、大小和功能,也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测
用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验
可评价心功能、气体交换能力,最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。
1.一般措施
康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2.支持治疗
抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。
3.靶向药物治疗
目前,已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括:
(1)波生坦适应证:用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项:①加重水钠潴留和水肿。②有肝损害可能,用药前应进行肝功能检查,用药期间应每月查一次肝功能。③禁用于妊娠或将妊娠者,有妊娠可能的女性,应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果,应采取其他避孕方式。④使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平,后每3个月查一次。
(2)安立生坦适应证:用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项:①致胎儿畸形的风险,用药期间要严格避孕,禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。②有肝损害可能,用药前应进行肝功能检查,用药期间应每月查一次肝功能。③不良反应:体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。
(3)伊洛前列素适应证:用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项:①不良反应:血管扩张,头疼、咳嗽、低血压。②肝功能异常、肾功能衰竭者,应考虑减量。③出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用,注意避孕。
(4)曲前列尼尔适应证:用于第1、4类肺动脉高压患者。
注意事项:不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。
温馨提示:
多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。