皮肤淀粉样变会扩散吗皮肤淀粉样变的诊断要点

2018-05-22 09:44 来源：网友分享

一、皮肤淀粉样变会扩散吗

　　如果不及时治疗，当然会的。

　　治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。

二、皮肤淀粉样变的诊断要点

　　原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤内，内腔不受累。在我国常见。根据皮损特点分为：

　　苔藓样淀粉样变

　　多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。

　　斑状淀粉样变

　　多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹一般不太痒。

　　结节型皮肤淀粉样变

　　也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。

　　皮肤异色病样淀粉样变

　　本病属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。

　　结节萎缩型

　　特点为结节表面皮肤萎缩，有柔软感。有的发生于老年人的肛门骶骨部，呈现为以肛门为中心放射状褐色斑片，有痒感。

三、皮肤淀粉样变的病理

　　淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。

　　根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

　　苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辨认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。

　　斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。

　　有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

　　极少数患者表现为结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。前者皮损表现为数目不等的褐色的黄豆至花生米大小高出皮面的结节，坚硬如实，有时伴有剧烈的瘙痒；后者类似斑状淀粉样变，但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、表皮萎缩等，病理上特征性。