结缔组织病肺纤维化怎么回事 如何治疗结缔组织病肺纤维化

一、结缔组织病肺纤维化的病因分析

　　特发性肺纤维化的病因不明，但与许多条件和危险因素有关，可能是多种非特异性的因素共同作用而导致其发生的，如吸烟、从事某些职业吸入有害尘粒或抗原性物(如切石工、农场工、理发师、鸟类饲养员)、感染病毒和胃食管反流的慢性吸人等。

　　吸烟导致比值比(odds r欢i。，相对危险度的近似估计值)随吸烟的包数或年数而增加.6—2.9。不过，有少数近期的研究显示，在IPF患者中，当前吸烟者比既往吸烟者或从不吸烟者的存活期要长，这种现象的机制不明，可能与吸烟对成纤维细胞的功能、增殖及趋化性的抑制效应有关。

　　从血清学、免疫组化、叫A等方面的发现证明，一些活动的EB病毒感染与相关联。另一些病毒的蛋白或病毒抗体可能与IPF也有关，如流感A病毒、副流感病毒1、剔流感病毒3、HIv和疮疹病毒。丙型肝炎病毒和腺病毒似乎不参与该病的发生。

　　患者常可见血清类风湿因子呈阳性(19%)与抗核因子呈阳性(26%)，肺组织中可检出B淋巴细胞积聚。约1%的IPF病例有家族史。家族性IPF可能属于不同外显率的常染色体显性遗传，但是这尚未得到证实;另有报道，有些IPF病例与表面活性物蛋白C(s Mrk瓤an，prote：H C，5P—C)、白细胞介家—1受体拮抗剂—1配a)、肿瘤坏死因子(TN扩。)的基因多态性，以及补体受体l(cRU基因的遗传性异常相关联。这些都提示免疫因素和遗传因素可能也参与了IPF的发生发展。

二、结缔组织病肺纤维化的危害

　　1、肺部感染，呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。

　　2、肺心病，心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。

　　3、肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响肺纤维化的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。

　　4、对呼吸系统造成影响：当动脉氧分压降到60mmHg以下，低氧血症刺激外周感受器，通气量增加，在氧分压为30~40mmHg时达到高峰。呼吸中枢对低氧血症时通气量的反应远较二氧化碳为低，这是由于化学感受器对低氧血症的敏感性较差。慢性缺氧时通气量有所增加。当动脉氧分压明显降低时对呼吸中枢有抑制作用，严重缺氧可引起不规则呼吸和潮式呼吸。缺氧越严重，肺心病发生得就越早。长期缺氧会使机体免疫力降低，容易发生急性呼吸道感染。

　　5、对循环系统造成影响：低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。心输出量增加是通过化学感受器的即刻反应，出现在儿茶酚胺增加之前。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。慢性缺氧时，心输出量与周围环境变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。

三、结缔组织病肺纤维化的护理须知

　　一、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑拿浴)以及农业杀虫剂或除草剂等。

　　二、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

　　三、要保证肺纤维化患者有足够的休息时间，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

　　四、积极开展体育活动，适当加强体育锻炼，提高抗病能力。如做深呼吸、散步、练太极拳、练气功等。 但要避免过度劳累。

　　五、肺纤维化患者要注意饮食，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

四、结缔组织病肺纤维化的治疗措施

　　特发性肺间质纤维化的西医病因病机..早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

1.药物治疗

　　(1)糖皮质激素。

　　(2)免疫抑制剂或细胞毒药物。

　　(3)抗氧化剂。

　　(4)抗纤维化药物。

　　(5)受体抑制剂。

　　(6)免疫调节剂。

　　(7)其他药物。

　　(8)基因治疗方法。

　　2.氧气疗法

　　3.湿化与雾化治疗

　　4.呼吸机的应用

　　5.肺脏移植

　　5疾病预防

　　1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。

　　2。避免接触病因明确的异物。

　　3。注意饮食营养。

　　4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。