2018-06-07 06:26 来源:网友分享
手术后常规强心利尿治疗3-6个月,并注意补钾。心功能较差的患者应延长强心利尿治疗时间,并适量加用转换酶抑制剂等血管活性药物。建议每年进行1次心电图、X线胸片和超声心动图检查。
右心室双出口无肺动脉狭窄已有严重肺动脉高压和阻塞肺血管病者,不适合心内修复,应考虑心肺移植。右心室双出口合并两侧肺动脉发育不全,不适合两心室修复,应用体-肺动脉分流术。
有严重呼吸功能不全。有严重肝肾功能损害。
经心外和心内探查,主要查明两大动脉关系、室间隔缺损的位置和大小以及有无肺动脉狭窄等合并畸形,从此制定正确的手术方案,从血流动力学观点做解剖上矫治手术。术中应用超声心动图监测,检查复跳后血流动力学,左、右心室流出道是否通畅以及有无室内残余分流。
室间隔缺损的扩大 在绝大多数右心室双出口,传导束位于室间隔缺损后下缘,室间隔缺损较小者应向前上方扩大至主动脉瓣口大小,防止左心室流出道阻塞。但在远离两大动脉小梁部肌肉室间隔缺损应向室间隔前下方扩大。
低心排出量综合征
此综合征多发生在右心室双出口合并肺动脉狭窄的病例,往往导致病人早期死亡。主要原因为选择手术方法不当、心内修复不完善而产生右心室和(或)左心室流出道阻塞和残余室内分流。其次为左心室和肺动脉发育差,以及心肌保护不好和心肌缺血时间长等。大多数病例需要多巴胺等药物治疗和延长辅助呼吸时间等,少数则用主动脉内囊反搏和左心室辅助循环。
术后经超声心动图证实有明显左心室或右心室流出道阻塞或室内大的左到右分流者,立即再次手术。
新生儿右心室双出口肺动脉下室间隔缺损在大动脉调转术后也可以产生冠状动脉心肌缺血,术后避免产生高血压和心脏膨胀。
晚期左心室功能不全,应用洋地黄和利尿药等药物治疗;检查有主动脉下狭窄者,应再次手术。有完全性房室传导阻滞者,则安装永久性心脏起搏器。晚期出现右心衰竭者,往往是由于右心室到肺动脉心外管道的阻塞,经超声心动图检查证实后,及时手术更换较大的心外管道。
1.心室内隧道的修复。在右心室双出口,室间隔缺损大都位于主动脉下或靠近两大动脉开口,均可施行左心室到主动脉的心内隧道。在无肺动脉狭窄时,可选用右心房或右心室横切口。
2.心室内管道的修复。右心室内安放心内管道连接左心室到主动脉适用于远离两大动脉开口的室间隔缺损和Taussig-Bing综合征较大的儿童和成人病例。由于在上述室间隔缺损和主动脉开口之间有多根乳头肌及其腱索,无法安放心内隧道。经右心室纵切口,应用直径2.0~2.2cm、长度约3cm的人造血管,两端剪裁成斜面,其一端与室间隔缺损边缘吻合,另一端与主动脉瓣环四周肌肉吻合。
3.瓣下狭窄手术。此手术适用右心室双出口合并主动脉瓣口或瓣下狭窄的病例。
4.肺动脉手术。又称REV手术,是将肺动脉及两侧肺动脉放在升主动脉前方直接与右心室切口连接,适用于婴幼儿右心室双出口合并肺动脉狭窄,避免应用心外管道再次手术。
大动脉调转术:适用于婴幼儿右心室双出口肺动脉下室间隔缺损、主动脉与肺动脉呈前后或并列关系而无肺动脉狭窄者。肺动脉瓣为二瓣叶,不是手术禁忌证。
右室双出口手术目的是以适当的手术方式修复心脏的生理功能,将对血流动力学造成最小的影响,有利于术后及远期的存活和生活质量的提高。
肺动脉压力过高出现紫绀就失去了手术的时机。右室双出口有的不能采取根治手术,需要分次手术,采取姑息性手术,不能完全矫正心脏解剖位置的畸形。以改善症状、延长寿命为目的。
右室双出口的患者多合并室间隔缺损,早期应该尽早手术,最好在学龄前手术为宜。如果晚期手术很可能合并肺动脉高压了,这样手术的效果就没有之前好了,手术时机的选择主要是观察肺血管的发育情况。肺动脉压力过高的时候不适宜手术。如果患儿年龄太小,因为各种身体状态不好,可能2-3岁以后手术会比较好一点。
手术治疗适用范围较广,能根治各种简单、复杂先天性心脏病,但有一定的创伤,术后恢复时间较长,少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症,还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄,价格较高,但无创伤,术后恢复快,无手术疤痕。