遗传性天疱疮的治疗 如何诊断遗传性天疱疮

一、遗传性天疱疮如何治疗

　　1.全身用药 抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。

　　2.局部治疗 皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损作皮肤移植有满意的效果。

　　3.中医疗法

　　（1）湿热熏蒸型：

　　治法：清热除湿。

　　方药：茵陈15g黄柏10g六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。

　　（2）脾肾阳虚型：

　　治法：温补脾肾。

　　方药：生苡米30g、白术30g、苍术10g山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。

二、遗传性天疱疮诊断

　　1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位有家族史结合组织病理学诊断较易做出。

　　2.中医辨证分型

　　（1）湿热熏蒸型：

　　主证：皮疹以红斑水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退；伴口渴不欲饮，腰腹痞满；舌质红、苔白或黄，脉弦滑。

　　辨证：湿热熏蒸发于肌肤。

　　（2）脾肾阳虚型：

　　主证：病程迁延红斑水疱不明显，以湿润增殖病变为主；伴畏寒肢冷，腹胀便溏；舌质淡、苔白脉沉缓

　　辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化

　　鉴别诊断：

　　应与脓疱疮、体癣湿疹、间擦疹鉴别与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病（达里埃氏病）组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。

三、遗传性天疱疮表现

　　常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。

　　不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

　　有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别但是后者棘刺松解范围小不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。

四、遗传性天疱疮的危害

　　口腔粘膜损害。天疱疮会影响患者的口腔黏膜，致使患者口腔黏膜出现水疱，同时会牵连咽、喉及食道黏膜。严重影响患者进食、咀嚼及营养的摄取，进而对患者的身体及免疫系统造成进一步破坏。

　　皮肤损害。皮肤损害是患者了解最多的一部分，天疱疮会影响患者多个部位的皮肤，对皮肤组织的正常机能造成极大的破坏。

　　其他黏膜损害。天疱疮并不是单纯的皮肤黏膜疾病，而会侵损人体多处黏膜组织。除了口腔黏膜最为常见外，还会累及眼结膜、肛门、耳道、阴唇、子宫颈、龟头等多处黏膜，所以患者要警惕相关危害的出现。

　　部分类型的天疱疮具有遗传性。以家族性慢性良性天疱疮为例，这就是一种典型的可遗传的天疱疮。

　　对于天疱疮的危害，除了需要注意其对口腔粘膜、皮肤粘膜、生殖器的影响，还要重视其引发的并发症，由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，造成身体衰弱，很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示，天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。