2018-06-21 06:44 来源:网友分享
1、地中海贫血的一般治疗。注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、地中海贫血的造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
3、地中海贫血的基因活化治疗。应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
4、地中海贫血的脾切除。脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
重型或有溶血危象者常常需要输血,对于重型β地贫,早期、定期输血有助于儿童发育,经常输血可以引起继发性血色病,应该给予铁螯合剂,促进铁的排出。有条件者可试用异体骨髓移植或异体干细胞移植。 用药原则:正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素C有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。
地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。
由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障碍),导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的~组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡,最轻者可以终身不贫血,无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
正确饮食:其实生活中的地中海贫血患者中有轻度的可尽量在食物中增添少许富有铁因子的食品以便纠正贫血,其中含铁丰富的食物有猪肝、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜、土豆等都是地中海贫血患者可以多吃的食物。
不宜喝牛奶:应尽早知道有地中海贫血应该吃什么食物有助于康复,此时患者不应该喝牛奶,一些正在服用补铁药物的患者也不宜喝牛奶,主要是因为各种食物中所含的铁,必须在人体内的消化道中转化成“亚铁”才能被胃肠吸收和利用;而这一转化极容易受牛奶中的高磷多钙的影响,人体内原有的铁能与牛奶中的钙盐、磷盐相结合而变成不易溶化的含铁化合物,从而不能被人体所利用,因此地中海贫血患者绝对不可以在康复期间喝牛奶以保证更好的康复。
多吃蔬菜:地中海贫血患者可以多食用一些蔬菜、瓜果,其中常吃富含维C的绿色蔬菜和各种瓜果等对患者的康复很有利,比如茄子、西红柿、马铃薯、草莓、橘子、柿子、夏柑、苹果、葡萄、桃子、梨子、甘薯等,然后再多吃一些黑豆、胡萝卜、面筋、菠菜、龙眼肉、萝卜干等补血食物更能够加快康复速度。
轻度没有什么伤害。轻度地中海贫血没有什么伤害,病人就像常人一样,没有其他特别的不良反应,家人也无需太留意,跟平常生活一样,不要进行特别的照顾。
中、重度给病人带给痛苦。中、重度的地中海贫血会让病人发觉贫血的病症,身体没有力气、营养失调、肝脾肿大,随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大,诱发头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。还会发觉支气管炎和肾炎。各种脏器因为铁质的沉积会有肯定的损害,导致心力衰竭死亡。
地中海贫血的伤害还包含给家人带给负担。为了减轻患者的痛苦,家人通常都会极力的进行救治,再加上旁人的议论等等,从而带来肯定的经济和精神负担,乃至带来倾家荡产、家破人亡的局面。
而地中海贫血的危害表现还有畸形。小头、身材矮小、胸廓与四肢细长、特别面容。这会让小孩从小生活中自卑与阴影当中,严重影响了小孩子该有的美好童年。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。更多>>