腹壁神经纤维瘤病与咖啡斑的区别 什么是腹壁纤维瘤病

一、腹壁神经纤维瘤病与咖啡斑有什么区别

　　腹壁纤维瘤病在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills（1950）将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO（1994）将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。

　　据文献报道，腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。其在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位（如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等）；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异；老年期则无部位和性别的差别。

　　咖啡斑就是我们俗称的咖啡牛奶斑，是出生就可以发现的淡棕色的斑块，他的形状大小都是不一样的，表面平滑没有凸起的状况。只要的生成是由于表皮中的黑色素数量异常增多导致的。而且他是没有遗传的那么他和神经纤维瘤病有什么关系呢？咖啡斑的出现要是多面积的出现这样的状况就要注意是不是患有神经纤维瘤病，这类咖啡斑有很高的遗传性，咖啡斑的形成是和太阳的照射是没有什么关系的。

二、腹壁纤维瘤病是什么病

　　腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了，可能与腹壁损伤、内分泌失调和遗传因素有关。组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。

　　腹壁纤维瘤病多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制，肿瘤的长径多在5cm以内，而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制，可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。

　　腹壁纤维瘤病的体征为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动；腹壁肌肉松弛后，肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。

　　腹壁纤维瘤病呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。

　　部分腹壁纤维瘤病临床及影像表现不典型，术前诊断可能比较困难，需结合病理学检查与众多的软组织病变加以鉴别，如腹腔内肿瘤、脂肪瘤、腹壁隆突性纤维肉瘤、Gardner综合征。治疗方法有手术切除、放射治疗、内分泌治疗和辅助性化疗。

　　腹壁纤维瘤病不转移，但易复发。少数腹壁纤维瘤病在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。腹壁纤维瘤病有自行性消退可能，甚至个别巨大的腹壁纤维瘤病，不予任何治疗可自然退缩或消失。

三、腹壁纤维瘤病的病因

　　腹壁损伤

　　国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁纤维瘤病的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁纤维瘤病，其中有妊娠、分娩史者152例（86.9%），有手术和伤史者35例（24.8%）。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁纤维瘤病的病因。腹壁损伤的常见原因有：

　　（1）手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血。

　　（2）腹部钝挫伤：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。

　　（3）妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。

　　内分泌失调

　　近年的临床观察和实验表明，腹壁纤维瘤病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：

　　（1）本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。

　　（2）本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。

　　（3）少数病例应用雌激素受体拮抗剂（如他莫昔芬）治疗有一定疗效。

　　（4）动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁纤维瘤病的发生，应用睾酮、孕酮可抑制肿瘤的发展。

　　（5）硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

四、腹壁纤维瘤病的治疗

　　有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在月经初期或绝经后有自行消退的可能，故可作短期观察。除此之外，手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。

　　手术切除

　　（1）肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁纤维瘤病行广泛彻底切除。

　　（2）肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜，此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片等予以修复，疗效较好。

　　（3）为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘，确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。

　　放射治疗

　　无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁纤维瘤病的有效方法。为减少复发，放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射剂量与并发症的发生相关，用56Gy或更少的剂量时，15年有5%的病人有并发症发生，更大剂量将有30%的病人发生并发症。