2018-07-01 07:36 来源:网友分享
该病没有特效秘方,需要结合你的症状表现和舌脉情况综合判断治疗。
对继发性腹膜后纤维化,针对病因选择治疗方法有时可获得良好疗效,如:甲基麦角胺类药物引起的腹膜后纤维化,停用药物后多能使纤维化肿块缩小,常常能解决由肿块引起的输尿管梗阻问题;各种特异性或非特异性感染病引起的腹膜后纤维化,以及恶性疾病引起的腹膜后纤维化,应以治疗原发疾病为主,如发生梗阻可手术治疗。对于特发性腹膜后纤维化,目前尚无特异性治疗手段,治疗方法包括非手术治疗、手术治疗以及手术加非手术治疗3种。临床资料表明,手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的组织或器官(输尿管)发生的梗阻问题,但不能解决炎症和纤维化的继续进展;手术能成功解除尿路梗阻者约占手术病人的90%,而且这一部分病人在手术解除梗阻后如不进一步治疗,其中22%将再次发生梗阻。自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来,药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切,故目前多选用药物,如皮质激素和(或)免疫抑制剂等,抑制免疫性炎症的进一步发展。但对于药物的应用剂量(如激素的剂量仍是经验用法),以及应用药物治疗前是否手术多处、深部活检以排除恶性肿瘤问题,当前依然存在争议。因此,大多数学者认为:轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能耐受手术者,以及术后巩固性治疗者,可单纯非手术治疗(药物治疗);药物治疗有禁忌或不能耐受药物治疗者可单纯手术治疗;严重的特发性腹膜后纤维化阻塞伴尿毒症者,可选择手术加非手术治疗联合治疗。
皮质激素:适用于:
①因急性水肿引起输尿管梗阻者,皮质激素可暂时解除输尿管水肿性梗阻,可使病人症状好转、避免急诊手术。
②手术后需巩固性用药、或术后再次发生梗阻及合并其它症状者。
③有手术禁忌或不能耐受手术者,如高龄或极度衰弱者可单纯选用皮质激素来治疗。皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用,对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显,有效率达75%,但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6~8周后,复查CT、MRI肿块不缩小或增大,应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。 (2)免疫抑制剂:常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。与皮质激素联合应用效果更好。 (3)三苯氧胺:该药具有抑制脂蛋白氧化,减少蜡样质产生,促进生长抑制因子B的合成与分泌等作用,故能缓解病症。据Deverey等学者报道,单独应用他莫昔芬治疗特发性腹膜后纤维化可获得较好疗效,加用皮质激素有助于防止复发。生长抑制因子B虽然能减轻炎症,但有促进纤维化的作用,因而有学者对其作用机制和疗效提出质疑,并认为他莫昔芬治疗特发性腹膜后纤维化有待进一步研究和观察。
外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维化肿块引起的压迫症状,其中最主要的是针对输尿管压迫的手术,目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。手术方式应依据病变部位、范围、程度而定,手术包括腹腔探查、腹膜后多处深组织取材活检、分离纤维肿块包埋的输尿管并使之脱离纤维化环境,以及各梗阻脏器的引流术等。常用手术方法:
(1)输尿管单纯松解术:该法简单易行,但输尿管没有避开纤维化环境,易再次发生梗阻,目前已废弃不用。但若病人不适合其它手术时,可在此基础上将松解游离以后的输尿管置于腹膜后脂肪中远离纤维化。
(2)输尿管松解置入腹腔术:主要用于病变范围广泛的严重纤维化、双侧纤维化病变和输尿管腔无器质性狭窄者。由于手术改变了输尿管位置,故易致输尿管成角而引流不畅,同时干扰腹腔易引起肠粘连。
(3)输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术:该术式简单安全,输尿管置于原位,有利于蠕动的恢复及尿液引流,同时大网膜本身具有吸收、抗炎作用,可防止纤维包裹,效果好,复发率低。目前被大多数学者采用。
(4)输尿管松解加Gore-Tex膜包裹术:有学者报道将Gore-Tex外科膜放在腹膜内的输尿管与后腹膜之间,取得了较好疗效。
(5)部分输尿管切除、端-端吻合术:适用于小段的输尿管侵犯可以部分切除输尿管者。
(6)自体肾移植或回肠代输尿管术:适用于:
①输尿管器质性狭窄,且切除狭窄段后输尿管自身难以吻合者。
②输尿管松解、游离不能完成者。
③输尿管的完整性不能肯定者。
④手术后复发者。术中自体肾移植手术创伤大,易出现肾脏缺血再灌注损伤;回肠代输尿管创伤小,但易引起泌尿系的继发性感染、高氯性酸中毒和肠粘连等。
(7)腹腔镜手术:近年来一些学者应用腹腔镜手术行输尿管松解置入腹腔术、输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术、输尿管松解加Gore-Tex外科膜包裹术,取得了较好疗效,且创伤小、恢复快,深受外科医师和病人的欢迎。特别适合于单侧输尿管被纤维肿块包绕长度≤2cm者。
(8)经皮肾造口术或放置双J管内引流术:对于年老体弱不能耐受手术者,可先行经皮肾造口术或插置双J管内引流术,及时解除梗阻,同时口服皮质激素,可获得较好疗效;对于发生急性肾衰暂不宜手术者,选择该方法治疗,可改善症状,为下一步治疗手术做准备,但应注意防止继发性感染。
(9)其他手术:如并发肠梗阻者可行肠造瘘或肠道转流手术等。需要指出的是,输尿管松解、游离一般不难,如果异常困难时应考虑恶性腹膜后纤维化或其他恶性肿瘤浸润,须从多处、深部组织取材快速冰冻切片活检,并依据具体情况选择术式。
任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人。男性患者为女性2倍。通常起病隐匿,病程较长。早期表现为两侧下腹部钝痛,多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳,可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热,腹部或盆腔偶能触到包块。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见。高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。
曾有报道胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致门脉高压,出现食管胃底静脉曲张和腹腔积液。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿,甚至有腹壁静脉充盈或曲张,下肢血栓形成,下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等),甚至出现硬化性胆管炎,Peyronie病(佩罗尼病,阴茎海绵体硬结,产生纤维性痛性阴茎勃起,即纤维性海绵体炎)等。
1、实验室检查
常有血沉增快,不同程度的贫血及白细胞计数增多,偶有嗜酸细胞增多,蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞,后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。
2、X线检查
X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位,有诊断意义的表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄,这和肿瘤或结石引起的狭窄有所不同,后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄,骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直,伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。
3、CT与MRI
多数可发现纤维性斑块或异常软组织包块,增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展,使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变,也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越,但其可显示血管流速的变化,故首选CT检查,需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。
4、B型超声检查
PRF肿块为低回声或无回声,无特征性表现。尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。