肺动脉闭锁能活多久怎样治疗效果最好

2018-07-03 06:56 来源：网友分享

一、肺动脉闭锁能活多久

　　专家指出，肺动脉闭锁能活多久并没有的答案，与患者的病情轻重、重要器官功能、治疗方式是否妥当等因素有关。随着病情变化，治疗也需有针对性的进行。新生儿肺血管发育不佳时，可能要先行姑息手术，再择期做二次手术。存在手术指征者应积极、规范治疗，以改善病情，降低病死率。手术成功者多能终生获益，生存时间和质量得到改善。

　　肺动脉闭锁的治疗较好及早进行，如果病情恶化，可能会引起心力衰竭、肺动脉高压等并发症，甚至丧失手术治疗机会。肺动脉闭锁患者如果室间隔完整，存在动脉导管未闭者要保持不闭合的状态，以免加重孩子的缺氧症状。

　　外科手术是治疗肺动脉闭锁的基础性方法，为评估手术的可行性，较好及早就诊检查心脏彩超、X线胸片、核磁共振、心导管、心脏造影等，明确诊断，指导治疗。根据肺动脉发育和体肺侧枝循环情况，考虑患者的耐受情况，肺动脉闭锁如果无法一次手术根治，考虑进行分期手术。第一次手术有助于减轻症状，促进肺动脉发育，为二次手术条件。注意保持定期门诊随访，手术后可能恢复到和正常人相近的状态，多需要继续遵循服药，以促进病情缓解，改善生活质量。

　　总而言之，肺动脉闭锁能活多长时间并不是的，及时检查明确，把握手术治疗时机，无法一次根治者考虑分期手术，有助于改善患者的预后。随着先天性心脏病治疗技术的发展，患者的疾病是有可能得到治疗的。

二、肺动脉闭锁治疗方法

　　室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。

　　肺动脉闭锁治疗方法：

　　一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

　　肺动脉闭锁手术效果：

　　在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体－肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。

　　早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。

　　根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。

三、肺动脉闭锁的病因

　　室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。

　　病理

　　伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。

　　发病率

　　室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。