什么是心包间皮瘤 治疗的方法有哪些

一、心包间皮瘤是什么病

　　心包间皮瘤（mesotheliomaofpericardium）是一种原发性的心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤，后者为良性。各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外，并可有发热、不适、体重减轻等全身表现。

　　心包间皮瘤（mesotheliomaofpericardium）是一种原发性的心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤后者为良性。心包间皮瘤为一少见的恶性肿瘤其发生率在所有原发性心包心脏恶性肿瘤中居第3位截至1971年，世界文献中共报道了104例。

　　部分学者认为该病的发生与石棉、玻璃纤维等暴露有关，将其归属于石棉沉着病范畴，并确定为职业病，但此种因果关系并非存在于所有病例。

　　肿瘤起源于心内淋巴内胚层和中胚层间皮细胞大多数表现为弥漫性生长涉及心包膜的壁层和脏层，使心包广泛增厚并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织，部分可转移至局部淋巴结，但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移。少数肿瘤呈局限性生长。心包间皮瘤缺少明确的组织学特征难以分类，组织学上多为排他性诊断。

二、心包间皮瘤如何治疗

　　一旦高度怀疑此病，应早期手术探查，根据病变特点选择手术方式。局限型常采用手术切除肿瘤后辅以放/化疗等综合性治疗；弥漫型完全包裹心脏不适手术者，可行开窗引流后心包腔内灌注化疗来缓解症状，减轻痛苦，尽量延长患者的存活时间。

　　尽管目前在原发性心包恶性间皮瘤的诊断方面有不少新进展，但总体疗效不佳。且因心包部位特殊，多数患者死于心包填塞、心力衰竭或附近脏器侵犯转移。

　　本病预后甚差，未经治疗病程一般不超过1年心包填塞及心力衰竭为其死亡原因。虽经治疗多数患者预后仍难以改善尤其是弥漫性者。

　　1、肿瘤的预防不同于一般传染病的预防由于它的病因及发病机制复杂故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平降低病死率最大限度地取得肿瘤的有效控制。

　　2、早期发现早期诊断和早期治疗的综合措施本病如病变局限首选手术切除然而能完全切除者甚少，病变弥漫者心包开口减压或心包切除虽能缓解临床症状，但预后差。

　　胸膜间皮瘤，常与接触石棉有关，因此，注意劳动防护，减少或避免与石棉接触是预防本病的有效措施。局限型者多为良性，手术治疗效果好；即使是恶性弥漫型者，应用以阿霉素为主的化疗方案也可取得肯定的效果，可大大延长生存期。

三、心包间皮瘤的病理

　　原发性心包肿瘤十分罕见，成人一般为恶性肿瘤，主要为间皮细胞瘤。此病由于病情发展隐匿，临床表现无特异性，极易误诊。如能及时做心包充气造影、心脏CT检查或测定心包液中透明质酸含量，对尽早诊断心包间皮瘤有一定价值。此病一般需手术探查取活组织病检才能确诊，本例最后经病理证实。此病预后较差，目前尚无特效治疗方法，可根据具体情况放疗、化疗及对症处理，以缓解病情，减轻患者的痛苦。

　　胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤，有局限型（多为良性）和弥漫型（都是恶性）之分。其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一。大多数病人在40-70岁之间，男性多于女性。首发症状以胸痛、咳嗽和气短为最常见。也有以发热、出汗或关节痛为主诉症状者。约一半以上的病人有大量胸腔积液伴严重气短。无大量胸水者胸痛常较为剧烈，体重减轻常见。普通X线胸片发现胸膜腔积液，同时肺被肿瘤组织包裹等，晚期病例可有心包渗液引起的心影扩大及软组织影和肋骨破坏等。对于可疑恶性胸膜间皮瘤的病人，CT检查最为有用。胸水的细胞学检查也有助于诊断。常规实验室检查中，部分病人可有血小板增多，血清癌胚抗原（CEA）升高等。对于常规检查不能明确诊断的，可用胸腔镜做胸膜活检。一般大部分病人可因此而获得诊断。

　　恶性胸膜间皮瘤的治疗，仍然没有有效的根治方法。治疗方法上，有姑息性治疗、外科治疗、化学治疗及放射治疗等，一般认为对于肿瘤相对局限的I期病人，主张做根治的胸膜肺切除术。对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人，根治性手术已经没有意义了，只有施行姑息性手术。事实上，多数病人到疾病明确诊断时，已处于II期以上。迅速增长的胸水常导致患者严重的呼吸困难，所以姑息性手术对于提高这些晚期病人的生活质量意义重大。以往采用胸腔内注入化疗药物等消退胸水或促使胸膜粘连闭锁的方法常难以奏效。采用胸腔镜胸膜固定术，在恶性胸膜间皮瘤的姑息性治疗中取得了良好的效果，胸腔镜手术可以彻底将胸水抽吸干净，并充分分离粘连，使肺复张，然后喷入消毒滑石粉，进行胸膜固定，控制胸水的产生，缓解晚期癌症患者的临床症状。

四、心包间皮瘤的并发症及诊断

　　可出现心包填塞、心肌梗死心力衰竭等并发症。

　　1、心包间皮瘤因无特异性的临床表现诊断颇为困难下列情况提示心包间皮瘤可能：

　　（1）原因不明的心衰特别是表现为右心充血性心衰时。

　　（2）难以解释的胸痛、乏力恶病质。

　　（3）反复出现大量心包积液特别是血性心包积液。

　　（4）X线检查见心影增大形态异常如局部不规则突出或结节。

　　2、Anderson等（1974）订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准

　　（1）肿瘤必须位于心包膜上。

　　（2）仅转移至淋巴结。

　　（3）没有其他原发肿瘤病灶。

　　心包液查找肿瘤细胞心包活检、X线检查超声心动图、磁共振及CT检查对诊断有帮助。

　　鉴别

　　心包间皮瘤主要需与原发性良性间皮瘤、心包炎及心包转移肿瘤相鉴别，原发性良性间皮瘤（房室结之间皮瘤）：是自陷入房室结邻近的胚性残余间皮心包巢发生，因瘤块有可能影响到心脏传导系统的枢纽房室结的正常功能，故认为是能引起患者猝死的最小肿瘤多见成年妇女。其生物学行为与发生自心包膜的间皮瘤不同。本病外科切除易引起心脏的传导阻滞，最适当治疗是房室起搏器。