硬皮病有遗传因素吗 硬皮病怎样治疗

一、硬皮病有哪些遗传因素

　　首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；

　　其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

　　硬皮病分为两型：局限性和系统性。局限性仅累及皮肤。系统性：具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。系统性硬皮病发病比较缓慢累及心脏或肾脏时可引起心力衰竭和肾功能衰竭；局限性硬皮病以硬斑多见，一般为片状或条形分布的硬斑。

　　近年研究发现，HLAⅡ（人类白细胞抗原Ⅱ）类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。

　　总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　通过上面的介绍我们可以知道，硬皮病是存在一小部分遗传的可能性的，但是只要我们注意生活的环境，还是可以在很多程度上避免患上硬皮病的。

二、硬皮病有哪些治疗方法

　　1、硬皮病的治疗方法很多，发现这种疾病出现要及时进行治疗，以下是硬皮病的治疗方法介绍。1、一般治疗：去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

　　2、血管活性剂：主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。1.丹参注射液； 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。2.胍乙啶（guanethidine）； 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。

　　3、结缔组织形成抑制剂：1.青霉胺（D-penicillamine）； 能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。

　　4、免疫抑制剂：如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

　　5、物理疗法：包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

三、硬皮病怎样预防

　　硬皮症的预防可分为人群预防和个人预防两个方面：

　　1、人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。

　　2、个人预防

　　一级预防：现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。

　　①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。

　　②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　③加强营养，禁食生冷，注意温补。

　　二级预防：

　　①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

　　②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

　　三级预防：

　　①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

　　②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

　　③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

　　④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

　　⑤禁止吸烟。

四、引起硬皮病的病因是什么

　　硬皮病的具体病因是什么？硬皮病的发病率只有十万分之一，目前病因未明。硬皮病是在遗传因素的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病，并认为硬皮病的具体病因与5-羟色胺代谢异常有关。

　　1、血管异常：近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。

　　2、免疫机制：由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原。近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子。

　　3、结缔组织：代谢异常组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多，从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。

　　4、遗传基础：有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者。有很多报道HLA和本病有一定相关性，但结果不完全一致。

　　5、病理改变：主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞。90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象。内脏肌肉纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。