2018-07-09 07:03 来源:网友分享
神经纤维瘤和胎记是不同的概念,皮肤上的神经纤维瘤可见明显肿物不恶变,胎记是很表浅的。
神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部,眼部、颈部、舌部及腭部。
不必担心,身上多少胎记都不会是神经纤维瘤。
神经性呕吐应以心理治疗为主,药物治疗主要是针对患者的抑郁、焦虑等情感症状。应选用不良反应小的药物,且以小剂量治疗为宜,如抗焦虑药物(阿普唑仑、氯硝西泮等)或SSRI类。呕吐严重者,可考虑应用胃复康等止吐剂。对营养不良和脱水等躯体障碍,必须高度注意,及时纠正营养、水电解质、酸碱平衡失调,并注意预防或处理感染等合并症。
1、皮肤症状
(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。
2、神经症状
约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见,双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;
(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;
(3)周围神经肿瘤周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
3、眼部症状
上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称Lisch结节,可随年龄增大而增多,是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
4、常见的先天性骨发育异常
包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。
(1)避免过量饮酒:研究证明,大量饮酒者,其患口腔癌、喉癌、食道癌和肺癌的危险成倍增长,预防纤维瘤病同样也要注意避免过量饮酒。
(2)避免高脂肪饮食:纤维瘤病的饮食还要注意避免高脂肪饮食。专家表示,高脂肪饮食可增加结肠癌、乳腺癌、前列腺癌的发病率,也会使纤维瘤病的发病率上升。
(3)避免低胆固醇:预防纤维瘤病还要注意避免低胆固醇。有资料表明,降低胆固醇可使癌症的发病率与死亡率上升3%。胆固醇过低是死亡的一个重要危险因素,需要引起注意。
(4)避免蛋白质过多:纤维瘤的饮食还要注意避免蛋白质过多。专家指出,长期过量摄入蛋白质也会增加患癌的风险。因此,日常生活中蛋白质的摄取要注意适量,不可过多。
(5)避免维生素、矿物质摄入不足:中国生物抗癌网的专家指出,预防纤维瘤病还要注意足量的维生素和矿物质。维生素C、E及胡萝卜素具有抗氧化作用,对防癌十分有益。而锌、钙、硒、钼、碘等摄入不足易患癌症。
(6)要使神经纤维瘤患者保持正确体位进餐,选择喜爱的食物,允许吃冷食。餐前及餐后也要安置患者保持坐姿10分钟。刺激食欲,增加蛋白质摄入量。
(7)坚持进食饮水前、后漱口、刷牙,少量多餐,每日可6次正餐,另加点心,以减轻饱胀感。
(8)禁忌食物:谷类,亚麻籽,小麦,黑米,葵花籽,茴香,洋葱,扁豆,核桃,松仁,红薯, 葡萄及葡萄制品,花生及花生酱,柑橘科,野山茶,苹果,石榴,银杏,咖啡,橙汁。蜂王浆里也含有微量的雌激素。
源于神经神经纤维瘤外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑,是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
发病机理:
尚不明确。病理基础是神经外胚层组织的肿瘤形成,常伴有中胚层组织过度增生,故被认为是外胚层与中胚层发育异常,主要是神经、皮肤先天发育不良,也可累及骨骼、肌肉等组织。NF I神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤,肿瘤大小不等,成梭性细胞排列,细胞核似栅栏状。皮肤或皮下神经纤维瘤多位于真皮或皮下组织,无细胞膜,皮肤色素斑由表皮基底细胞层内黑色素沉积所致。NFⅡ多见于双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。
遗传学:
本病是AD遗传病,代代相传,但家系内各患者的表现不尽一致,有的差异很大。据Stern(1979)统计,本病在人类遗传病中是基因突变率最高的一种。国内发表的数百例中,近30%为散发病例;还发现有隔代遗传的谱系,难以排除AD以外的遗传方式。Ricardi(1986)指出,神经纤维瘤不是一个病种,而是一个病类;临床可分7种,其中只有vonRecklinghausen病(VRNF),即NF—Ⅰ型约有半数先证者体现新的突变;这意味着不少NF—Ⅰ型患者有家族史,但却未见有其他病例。因此,必须对患者的双亲进行皮肤和眼的裂隙灯生物显微镜检查,通过对易位染色体断裂点的分析及连锁分析。