主动脉弓缩窄的手术结果 手术要注意什么

一、主动脉弓缩窄的手术结果和随访

　　Wu等报道85例新生儿主动脉缩窄手术，总死亡率16.5%，其中单纯主动脉缩窄死亡率11%，合并室间隔缺损者死亡率14%，合并复杂心脏畸形者死亡率高达23%。Pearl为64例新生儿手术，死亡2例，但均与主动脉缩窄修复无关。[2]

　　据文献报道，在远期随访中，死亡率约有13%～15%，主要原因为细菌性心内膜炎（2%）、颅内动脉瘤破裂（6%）、急性心肌梗塞（3%）、假性动脉瘤（2%）。上述情况大多出现在手术纠治年龄较大的患儿，提示可能系未纠治前动脉缩窄所导致的后遗 症。另外，主动脉缩窄的患儿常合并有主动脉瓣病变，Lerber等统计334例小婴儿主动脉缩窄，发现14%伴有主动脉瓣关闭不全或狭窄，但需作主动脉瓣置换术则很少。这些均提示小儿主动脉缩窄早期治疗可减少许多并发症。

　　关于术后远期高血压，在婴儿组病人大多因术后再缩窄引起。据国外报道即使手术十分成功，仍有10%～20%的病人可发生远期高血压。丁文祥报道一组35例病人，其中15例随访10年以上，有1例持续高血压。有关远期发生高血压 的机制尚不清楚，可能系多因素综合结果，如压力感受器感受性改变，肾素血管紧张素机制，交感神经冲动发放增加等。

二、主动脉弓缩窄术后并发症怎样处理

　　（1）出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。

　　（2）高血压 术后暂时性高血压是常见并发症之一，多解释为因主动脉缩窄，近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下，一旦缩窄解除血压下降后，压力感受器可反射性提高血压。一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和硝普钠0、01-0、03ug/静脉维持，大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常，仅3例病人需口服卡托普利（开搏通）1～3周维持。

　　（3）邻近组织损伤 如手术时分离范围过大或粘连较甚，解剖时常可损伤邻近组织，包括喉返神经、膈神经。其次在游离主动脉峡部时损伤胸导管，术后出现乳糜胸。亦有报道在作锁骨下动脉瓣翻转术时发生臂从神经损伤。

　　（4）腹痛或缩窄切开术后综合征（Post-Coarctotomy Syndrome） 在作缩窄切除术后伴高血压的患儿中10%～20%可发生肠系膜炎。其症状类似急性坏死性小肠结肠炎。剧烈腹痛常伴腹胀和触痛，有时可伴腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。治疗可对症处理，必要时胃肠减压和静脉补液。应用抗生素和类固醇对解除症状作用不大。控制高血压可减少本症的发生。

　　（5）截瘫 Brewer等在1972年回顾了12532例主动脉缩窄手术病人，0、45%发生截瘫。主要由于侧支循环不多，术中主动脉阻断为时过久或损伤较多的肋间动脉导致脊神经缺血。

三、主动脉弓缩窄手术中需注意的几个问题

　　1.避免损伤神经系统 为预防阻断后造成肾脏或脊髓缺血性损伤，术中应采用适当降温，一般用降温毯可使患儿肛温保持在34℃～35℃同时监测上、下肢动脉压力。 远端动脉阻断后下肢平均血压不低于6、7kPa，阻断1小时尚属安全。尽量保存肋间动脉等侧支血管。麻醉时不降压适当降温，保证有充足血流供应远端动脉。上海儿童医学中心小儿心胸外科一组病人21例，均采用缩窄段两端主动脉阻断行矫治术，阻断时间最长75 分钟（平均33分40秒），无一例发生术后肾功能衰竭或脊髓缺血性损伤。

　　2.预防去钳后休克 不管采用何种方法，主动脉缩窄纠治后，必须先缓慢开放远端阻断钳，这样既可排除腔内残气，又可检查吻合口是否渗血。如无渗血再缓慢开放近端阻断钳，以防止去钳后休克的发生。如开放后发现有血压下降、心跳缓慢或心脏收缩无力时，应重新部分或全部阻断主动脉，直到补足血容量或用升压药物后血压回升、心跳有力再逐步开放阻断钳。

　　3.侧支血管发育不全 主动脉阻断后下肢血压低于6、7kPa的患儿，需采用：①适 量应用多巴胺等药物，提升血压；⑦调整阻断钳的位置，Watterson等报道主动脉缩窄手术时通过适当调整阻断钳的位置，停用降压药物等，可使下肢血压提高而避免左心转流。该作者报道25例主动脉阻断后远端血压低于6、7kPa，经过调整措施后有20例下肢平均血压超过6、7kPa，仅5例需作左心转流。

　　4合并畸形的处理 婴幼儿主动脉缩窄常合并室间隔缺损。对于室间隔缺损较大、有肺动脉高压的患儿，宜采用一期根治术。这类病人如单纯作主动脉缩窄成形术，肺动脉压力很难下降，术后早期极易出现顽固性充血性心力衰竭。对于室间隔缺损较小、无肺动脉高压的病儿，则可先作主动脉成形术，术后定期随访。若学龄前室间隔缺损仍未自然闭合，则考虑手术治疗。这类患儿在主动脉缩窄解除后，室间隔缺损往往有自然闭合趋势。一期根治术可采用正中切口，两畸形修补；也可先作左胸切口后行正中切口矫治。

四、主动脉弓缩窄的手术方法介绍

　　1.缩窄段切除，端端吻合术 适用于患儿年龄较大，缩窄段较局限。一般缩窄段切 除不超过50px范围，否则吻合较困难。手术要点是解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位，远端切口有时需斜切，以保留肋间血管开口和使吻合口足够大。上、下端吻合时张力不能高，如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高。吻合口采用5-0 prolene或可吸收线连续缝合，以减少术后再缩窄的发生率。

　　2.人造血管置换术 运用于缩窄段较长的患儿，特别是原计划作切 除后端端吻合，因吻合口张力过大不易直接吻合，即可选用经过抗凝 过的绦纶管道或不需抗凝的GoreTex 管道连接。但如术前就明确缩窄段较长需采用人工管道时，现大多采用补片扩大成形或人工管道旁路手术。这类手术解剖范围较小， 减少了对脊髓损伤的危险性。如若患儿伴有动脉瘤，则首选人造血管置换术

　　3.补片扩大成形术 将缩窄段相邻组织充分解剖分离，动脉导管或韧带切断缝合， 缩窄段至主动脉近、远端分别阻断， 纵形切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织。主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处，然后选 用与主动脉切口大小相近的Goretex 补片，剪成圆形或椭圆形，用5-0单丝聚丙烯缝线缝合。缝合方法先从切口上端开始，然后 从左右两侧分别连续缝合，在切口下端打结，这样补片塑形较好。此手术方法简单，吻合口大，残留的主动脉后壁有潜在生长能力。上海儿童医学中心小儿心胸外科近年对不伴主动脉峡部狭窄的单纯主动脉缩窄病人均采用此方法治疗，已连续作数十例，手术效果及随访结果均满意。