造成永存动脉干的原因 怎么治疗永存动脉干

一、造成永存动脉干的原因有哪些

　　由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上。常合并迪格奥尔格综合征（DiGeorge综合征）。

　　在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔，如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上，动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要，肺动脉可从动脉干根部，主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环，肺循环，冠状动脉的血液来自心室和动脉干。

二、永存动脉干的治疗

　　1.手术适应证

　　目前提倡6月内，甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的患儿可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭患儿也应手术治疗。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应患儿生长发育的需要。

　　不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。患儿年龄较大，出现发绀，动脉血氧饱和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者，为根治术的禁忌证。

　　2.手术方法

　　胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管（如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要）。体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分钟灌注1次。对于婴幼儿，深低温停循环更有利于操作。

　　（1）Ⅰ型永存动脉干 较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。

　　（2）Ⅱ型永存动脉干 如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用4-0聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用4-0的聚丙烯线将横断的动脉干端-端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端-侧吻合。

　　（3）Ⅲ型永存动脉干 左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为12～16mm，较大的儿童为20～25mm，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。

　　（4）VSD修补 VSD修补方法：如为干下型VSD，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型VSD，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。

　　（5）右室流出道与肺动脉连接 将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以4-0聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除。

三、永存动脉干的检查诊断

　　检查

　　1.X线检查

　　肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。

　　2.超声心动图检查

　　超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。

　　3.右心导管检查及造影

　　右心导管检查提示右室压力增高，收缩压与主动脉压相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；导管从右室可进入肺动脉和主动脉；右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的右前方。

　　诊断

　　超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。

四、永存动脉干的症状

　　婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状，肺血流量增多者常呈现呼吸困难，心力衰竭和心动过速，肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾），体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3，4肋间有响亮，粗糙的收缩期杂音和震颤，伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉，胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉，肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值，心电图检查：肺血增多时为左，右心室肥大，肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大，超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚，心导管检查：右心室压力增高，左，右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近，心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支，心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

　　血流动力学：永存动脉干病例，来自左，右心室的血液全部进入动脉干，静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿，肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少，最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。