视神经脊髓炎的病因有哪些 视神经脊髓炎的临床表现有哪些

一、视神经脊髓炎是什么原因引起的

　　病因及发病机制

　　病因尚不清楚。

　　AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。

　　家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。

　　病理生理

　　NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。其病理改变与NMO患者的生存期有关。

　　脊髓病理

　　（1）大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。

　　（2）显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质，坏死组织呈灶状或融合成片状，可见小的囊腔形成，轴索和神经细胞丢失，中性粒细胞浸润，毛细血管增生，可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润；其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成，间质明显增生，上行及下行神经纤维束Wallerian变性。

　　视神经病理

　　视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润，及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成，血管内皮细胞增殖，神经胶质细胞增生或损失，视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。

二、视神经脊髓炎有哪些症状

　　视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

　　临床表现

　　有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性[1] ，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

　　NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。

　　视神经症候：眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

　　脊髓症候：以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

　　脑干症候包括：①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

三、视神经脊髓炎的检查有哪些

　　一、磁共振成像（MRI）

　　1、头颅 MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。

　　此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。

　　2、眼部 MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀，呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。

　　3、脊髓 MRI：病变常累及 3 个或 3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

　　二、脑脊液检查

　　急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于 50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。

　　三、血清 NMO-IgG

　　NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一，需反复检测。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

四、视神经脊髓炎的治疗方式有哪些

　　药物治疗：

　　1、糖皮质激素：急性期脊髓炎可采用大剂量甲泼尼龙（甲泼尼龙【译】：抗炎作用较强，对钠潴留作用微弱的药物）冲击疗法，500-1000mg静脉滴注，每天一次，连用3-5天，有可能控制脊髓炎病情发展、临床症状明显改善。

　　2、免疫球蛋白：成人脊髓炎患者每次用量15-20g/天，静脉滴注，1次/天，连用3-5次为1疗程。

　　3、抗生素治疗：对伴有呼吸道感染或尿路感染的脊髓炎患者，可以青霉素或左氧氟沙星。

　　4、其他药物：B族维生素有助于神经功能恢复，血管扩张剂如烟酸、尼莫地平、丹参，神经营养药如三磷酸腺苷、细胞色素C、胞二磷胆碱等，对促进恢复有益。

　　对症治疗：

　　治疗脊髓炎有什么好的方法？对于已用人工呼吸机的脊髓炎患者，吸痰要及时，不得超过15秒/次，两次之间要间隔3～5分钟，气管内要滴入湿化液，2～5ml/次，每隔15分钟1次，内套管更换2次/日，外套管更换每半个月1次，纱布垫更换2次/日。保持皮肤清洁、干燥，保持床单干燥、柔软、平坦，勤翻身，瘫痪肢体保持在功能位置，尽早做被动运动，在骶、踝、肩胛等部位垫以气圈或软垫，并经常按摩，然后用红花酒精外搽。

　　中医治疗：

　　脊髓炎初期以邪实为主，治疗宜以祛邪为要，治当解表清热，疏风利湿。后期邪毒渐去，但正气已伤，治疗则以扶正补虚为主，宜益气健脾，滋补肝肾，佐以活血通络。葛根、黄芩、桑叶、麦冬、沙参、玉竹、生地、黄连。身热明显加知母、青黛，肢体无力加牛膝、丝瓜络，呛咳、吞咽困难加远志、菖蒲、桑白皮。此方疏风解表，清肺润燥。牛膝、羌活、独活、黄柏、防已、萆薢、苍术、木瓜。发热身重加生石膏、薏苡仁，肌肤瘙痒加苦参、白鲜皮，小便癃闭不通加竹叶、木通。此方清热利湿，通经活络。