2018-07-20 08:12
(1)好发年龄 天疱疮好发于壮年,多数在30~60岁发病,男性多于女性;类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者,女性多于男性。
(2)水疱特点 天疱疮好发于头部及躯干部,疱壁松驰易破,疱液澄清,难以自愈。水疱发生正常皮肤之上,瘙痒不明显。类天疱疮好发于躯干及四肢,疱壁紧张,不易破溃,破溃后糜烂面渗血,易于自愈。水疱发生于红斑上或正常皮肤上,伴有明显的瘙痒。
(3)粘膜受累 天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累,有些患者出现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈。类天疱疮极少累及粘膜,即使发病亦极轻微。
(4)尼氏征 各型天疱疮尼氏征均为阳性;类天疱疮尼氏征均为阴性。
(5)组织病理 在显微镜下观察,天疱疮的大疱位于皮内,并可看到一种特殊的天疱疮细胞;类天疱疮位于皮下,没有天疱疮细胞。
(6)预后 天疱疮病程较长,病情较重,预后不良;类天疱疮病情相对较轻,预后尚好。
1.药物
目前已发现多种药物与天疱疮的发病有关联。寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发,如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平,亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道
2.肿瘤
天疱疮常与某些肿瘤并发。从报告的病例来看多为淋巴内皮细胞肿瘤,如慢性淋巴细胞性自血病、胸腺瘤等。普遍认为免疫系统的原发性肿瘤间接产生自身抗体或肿瘤细胞产生与表皮细胞膜抗原有交叉抗原性的成分,从而诱发天疱疮。
3.其他免疫性疾病
天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺瘤、Sjogren综合征、大疱性类天疱疮、恶性贫血、霍奇金病等伴发。
4.物理因素
有报道烧伤时患者血清中出现天疱疮样抗体。可能与烧伤引起表皮的损伤导致表皮抗原释放有关,是一种继发的和暂时的现象。
5.遗传因素
济南泉城医院专家指出,天疱疮具有遗传性。以家族性慢性良性天泡疮为例,该病就是典型的遗传性天疱疮。而寻常型天疱疮患者的无症状亲属中,存在低水平的抗Dsg3抗原的抗体,且与DR4或DR6表型相关。但是专家指出,遗传倾向本身并不能决定疾病的发病机制,天疱疮的发生还需要第二信号的刺激。
6.其他因素
各种感染、内分泌失调、酶系统紊乱。神经系统障碍等都可能与天疱疮的发病有关,这是天疱疮病因。
1、心脾湿热型
【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。
【治法】 清热利湿解毒。
【方药】 主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减 处方:土茯苓30克,生地黄25克,连翘、茵陈各15克,黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克,白术、苍术、淡竹叶各9克,生甘草6克。水煎服,每日l剂。 便秘者,加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者,去白术、苍术,加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。
2、脾虚湿盛型
【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。
【治法】 健脾渗湿。
【方药】 主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减 处方:党参25克,茯苓、薏苡仁各30克,白术、扁豆、山药各15克,苍术12克,陈皮、炙甘草各5克,砂仁6克(后下)。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。
3、阴伤津耗型
【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。
【治法】 养阴生津润燥。
【方药】 主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减 处方:当归9克,生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克,黄芩、玄参、麦冬各12克,生甘草6克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。 气阴两伤者,可加太子参30克,或用西洋参6~9克另炖服。
一、生活方面
1 保持床褥清洁,平整,皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。
2 病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。
3 修平病人指甲,避免抓破疱壁。
4 皮损有糜烂,渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药。
5 避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白,高热量,高维生素,低盐饮食。
6 随时观察体温的变化。
二、饮食方面
1、首先是高蛋白饮食,可以及时补充由皮肤丧失的营养成分.如燕麦,猪心,豆腐皮,花生,猪肉(瘦)等.
2、高热量饮食,如蜂蜜,糖,动植物油等.
3、高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等.
4、低盐饮食.低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。