2018-08-01 06:42 来源:网友分享
病原菌是麻风杆菌。离体后的麻风杆菌,在夏季日光照射2~3小时即丧失其繁殖力,在60℃处理一小时或紫外线照射两小时,可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。
麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布比较广泛,主要见于皮肤、黏膜、周围神经、淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。在皮肤主要分布于神经末梢、巨噬细胞、平滑肌、毛带及血管壁等处。在黏膜甚为常见。此外骨髓、睾丸、肾上腺、眼前半部等处也是麻风杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液及横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和黏膜排出体外,其他在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中,也有麻风杆菌,但菌量很少。
麻风病的传染源是未经治疗的麻风病人,其中多菌型患者皮肤黏膜含有大量麻风杆菌,是最重要的传染源。传染方式主要是直接接触传染,其次是间接接触传染。
1.直接接触传染
通过含有麻风杆菌的皮肤或黏膜损害与有破损的健康人皮肤或黏膜的接触所致,接触的密切程度与感染发病有关,这是传统认为麻风传播的重要方式。目前认为带菌者咳嗽和喷嚏时的飞沫和悬滴通过健康人的上呼吸道黏膜进入人体,是麻风杆菌传播的主要途径。
2.间接接触传染
这种方式是健康者与传染性麻风患者经过一定的传播媒介而受到传染。例如接触传染患者用过的衣物、被褥、手巾、食具等。间接接触传染的可能性很小。
必须指出,机体的抵抗力无疑是在传染过程中起主导作用的因素。麻风杆菌进入人体后是否发病以及发病后的过程和表现,主要取决于被感染者的抵抗力、也就是机体的免疫状态。近年来不少人认为,麻风病也和其他许多传染病一样,存在有亚临床感染,绝大多数接触者在感染后建立了对麻风菌特异性免疫力,以亚临床感染的方式而终止感染。
麻风杆菌侵入机体后,一般认为潜伏期平均为2~5年,短者数月,长者超过十年。在典型症状开始之前,有的往往有全身不适,肌肉和关节酸痛,四肢感觉异常等全身前躯症状。免疫力较强者,向结核样型麻风一端发展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端发展。现根据五级分类法,对各型麻风症状特点分述:
1.结核样型麻风
本型病人的免疫力较强,麻风杆菌被局限于皮肤和神经。皮肤损害有斑疹和斑块,数目常一、二块,边缘整齐、清楚、有浅感觉障碍,分布不对称,损害处毳毛脱落,为很重要的特征。斑疹颜色有浅色和淡红色,表面常无鳞屑。斑块的颜色常为暗红色,轮廓清楚,损害的附近可摸到粗大的皮神经。有时损害附近的淋巴结肿大。头发、眉毛一般不脱落,好发于四肢、面部、臀部,除头皮,腹股沟,腋窝外,其他部位均可出现。
本型的周围神经受累后,神经杆变粗大呈梭状、结节状或串珠状,质硬有触痛,多为单侧性,严重时因发生迟发型超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人中人神经症状而无皮肤损害,称为纯神经炎。临床上表现神经粗大,相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力。神经受累严重时,神经营养、运动等功能发生障碍,则出现大小鱼际肌和骨间肌萎缩,形成“爪手”、“猿手”、“垂腕”、“溃疡”、“兔眼”、“指(趾)骨吸收”等多种表现。畸形发生比较早。本型查菌一般为阴性。麻风菌素实验晚期反应为阳性。
2.界线类偏结核样型麻风
本型发生与结核样型相似,为斑疹和斑块,颜色淡红、紫红或褐黄,部分边界整齐清楚,有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”,形成内外边缘都清楚的环状损害,洞区以内的皮肤似乎正常。损害表面大多光滑,有的上附少许鳞屑。损害数目多发,大小不一,有的散在,以躯干、四肢、面部为多,分布较广泛,但不对称。除面部外,一般皮损浅感觉障碍明显,但较TT轻而稍迟。除非局部有皮损,头发、眉睫一般不脱落。神经受累粗大而不对称,不如TT粗硬而不规则。黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏受累较少而轻。
本型查菌一般为阳性,细胞密度系数2~3+。麻风菌素试验晚期反应为弱阳性、可疑。细胞免疫功能试验较正常人低下。预后一般较好。“升级反应”可变TT,“降级反应”可变为BB。麻风反应后易致畸形和残废。
3.中间界线类麻风
本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有葡萄酒色、枯黄色、棕黄色、红色、棕褐色等。有时在一块皮损上呈现两种颜色。边缘部分清楚,部分不清楚。损害的形态有带状、蛇行状或不规则形,若为条片状,则一侧清楚,一侧浸润不清。若为斑块,中央有“打洞区”,其内环清楚高起,渐向外体面斜,外缘浸润而不清,呈倒碟状外观。有的损害呈红白的环状或多环状,形似靶子或徽章,称为“靶形斑”“徽章样斑”。有的病人面部皮损呈展翅的蝙蝠状,颜色灰褐,称为“蝙蝠状面孔”。常见一个病人不同部位的皮肤上存在似瘤型和结核样型的损害。有时可见到“卫星状”损害。有的病人在肘、膝的伸面和髋部可风由结节组成的厚垫状块片。损害表面滑、触之较软。损害数目较多,大小不一,分布广泛,多不对称。神经受损后,轻度麻木,比结核样型轻,比瘤型重,中度粗大,质较软,较均匀。眉睫稀疏脱落,常不对称。黏膜、淋巴结、眼、睾丸及内脏可以受累。
本型查菌为阳性,细菌密度系数3~4+。麻风菌素试验晚期反应阴性。细胞免疫功能试验界于两极型之间。
4.界线类偏瘤型麻风
本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。损害大多似瘤型损害,数目较多,形态较小,边界不清,表面光亮,颜色为红或桔红色。分布较广泛,有对称的倾向。损害内的感觉障碍较轻,出现较迟。有的损害较大,中央呈“打洞区”,内缘清楚,外界浸润模糊。眉、睫、发可以脱落,常不对称。在晚期,面部的深在性弥漫性浸润也可形成“狮面”。中晚期病人黏膜充血、浸润、肿胀、淋巴结和睾丸肿大有触痛。神经受累倾向多发双侧性,较均匀一致,触之较软,畸形出现较晚且不完全对称。
本型查菌强阳性,细菌密度系数为4~5+。麻风菌素晚期反应阴性,细胞免疫功能试验显示有缺陷。
诊断
诊断时必须掌握麻风病的皮损特点,皮损常伴有感觉障碍,周围神经干常呈粗大,瘤型麻风的损害中常检查出麻风菌。
鉴别诊断
1.需要鉴别的皮肤病
瘤型麻风应与皮肤黑热病、神经纤维瘤、斑秃、结节性黄色瘤、鱼鳞病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、结节性红斑、皮肌炎等鉴别:结核样型麻风应与肉样瘤、环状红斑、持久隆起性红斑、皮肤黑热病浅色斑型、环状肉芽肿、寻常性狼疮、体癣、远心性红斑等鉴别;未定类麻风应与白癜风、贫血痣、皮肤黑热病浅色斑型浅色斑型和花斑癣等鉴别:界线类麻风应与红斑性狼疮、皮肤黑热病、蕈样肉芽肿(浸润期)等鉴别。
2.需要鉴别的神经病
如脊髓空洞症,其他原因引起的多发性神经炎、外伤性周围神经损伤、进行性脊髓性肌萎缩、进行性增殖性间质性神经炎、进行性肌营养不良、股外侧皮神经炎、面神经麻痹等。
需隔离,早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。
1.化学药物
(1)氨苯矾(DDS)为首选药物。副作用有贫血、药疹、粒细胞减少及肝肾功能障碍等。近年来,由于耐氨苯砜麻风菌株的出现,多主张采用联合疗法。
(2)氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻风杆菌,且可抗Ⅱ型麻风反应。长期服用可出现皮肤红染及色素沉着。
(3)利福平(RFP)对麻风杆菌有快速杀灭作用。
2.免疫疗法
正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗。
3.麻风反应的治疗
酌情选用反应停(酞咪哌酮)、皮质类固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、静脉封闭及抗组胺类药物等。
4.并发症的处理
足底慢性溃疡者,注意局部清洁,防止感染,适当休息,必要时须扩创或植皮。畸形者,加强锻炼、理疗、针灸,必要时作矫形手术。