特发肺动脉高压的预后为什么患上这个病

2018-08-16 08:02 来源：网友分享

一、特发肺动脉高压的预后怎样

　　由于不断有新的治疗肺动脉高压的靶向药物问世，IPAH的预后有很大改观。未用靶向药物以前，患者出现症状后3年内死亡。应用靶向药物后1～2年的生存率为80%～90%。生活质量也明显改善。

　　IPAH是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。

　　1.肺动脉高压治疗

　　根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。血管反应试验阴性者，除了一般治疗外，按照功能分级分别治疗。心功能II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦，或磷酸二酯酶5-抑制剂如西地那非治疗；心功能III级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗；心功能IV级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化，行外科手术治疗。

　　2.外科手术治疗

　　①经皮球囊房间隔造口术，作为肺移植治疗前的过渡治疗。②肺移植和心肺联合移植，其5年生存率40%～50%。

二、特发肺动脉高压的病因

　　原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年，男女发病率之比为1:2～3。本病病因不明，可能与下列因素有关：

　　1.药物因素

　　包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类归为药物相关性肺动脉高压。

　　2.病毒感染（如人类免疫缺陷病毒）

　　已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引发IPAH，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。此类归为HIV相关性肺动脉高压。

　　3.遗传因素

　　目前发现与IPAH有关的主要是骨形成蛋白II型受体（BMPRII）。

　　并发症

　　可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。

三、特发肺动脉高压的表现

　　IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。

　　血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似，表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重，疲乏和水肿反映已有右心衰竭，处于病程的晚期。

　　1.呼吸困难

　　是早期、常见的症状，其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。

　　2.胸痛

　　可呈典型心绞痛发作，常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

　　3.晕厥

　　包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多在活动后发生，休息时也可发生，由脑组织供氧突然减少所致。下列情况可诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；②低氧性静脉血突然分流向体循环系统；③体循环阻力突然下降；④肺小动脉突然痉挛；⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；⑥突发心律失常，特别是心动过缓。

　　4.疲乏

　　因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

　　5.咯血

　　与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少，也可因大咯血死亡。

　　本病下肢水肿较常见，提示右心衰竭。恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%，如出现提示不佳。如出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致。病情好转后可消失。