胸腺瘤与重症肌肉无力的鉴定 如何进行有效的治疗

一、胸腺瘤的临床表现各异

　　1、约30%~60%的患者可无症状，仅在偶然的胸片检查时发现。

　　2、有症状的患者主要表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、喘鸣、反复发作的呼吸道感染、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、霍纳综合征、上腔静脉综合征、心包填塞、脊髓受压等症状。

　　3、全身症状有发热、体重下降、疲劳、食欲减退、盗汗等。

　　4、胸腺瘤常具有特异性表现，合并多种副瘤综合征：重症肌无力，最常见;红细胞发育不良;低丙种球蛋白血症;多肌炎;系统性红斑狼疮;类风湿关节炎;甲状腺炎等多种疾病。某些研究还发现胸腺瘤患者患第二原发肿瘤的几率增高。

　　5、胸腺瘤最常见的转移是胸内转移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。胸外和血行转移少见，转移部位以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。

二、重症肌无力的症状表现

　 重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

　　1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

　　(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

　　(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

　　(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

　　2.临床分型

　　(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。

　　(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

三、胸腺瘤与重症肌无力有关系吗

　　其实根据医学长期以来的研究调查，重症肌无力着实有相当一部分病例是存在胸腺瘤,症状的， 调查显示显示重症肌无力和胸腺瘤并发的发病率基本在1/4-3/10之间的高概率情况下。现在的大致趋势可以看到，重症肌无力患者在逐渐的增多了，针对重症肌无力的治疗方法也在不断的得到了重症肌无力患者以及患者的家属的关注。并且现在一大部分的胸腺瘤患者的治疗都得进行患者胸腺的切除，其原因主要就是因为重症肌无力和胸腺癌有着密切的关系。

　　据研究发现，重症肌无力患者大约有多余一半的患者都会具有胸腺的病理组织学的失常。并且如果患者的胸腺被切除之后，大约有多于一半的重症肌无力的患者可以得到良好的治愈。这也是为什么MG患者通常意义上都需要切除胸腺的根源所在之处。

　　切除患者的胸腺之后，其实就能够消除掉了胸腺生发中心内的通过抗体生成的细胞;也能够有效的清理掉了胸腺瘤细胞;并且能够切断了胸腺素的源泉,解开了胸腺素对乙酰胆碱生成和放出的压迫，从而极其有效的避免神经—肌肉交接的地方的乙酰胆碱受体长时间的不收损害。

四、胸腺瘤与重症肌无力的治疗

　　胸腺瘤

　　1、手术是胸腺瘤的主要治疗手段，直接影响患者预后，因此外科医生应尽最大可能的完整切除肿瘤。I期患者术后复发率极低，无需术后辅助化疗或放疗;对于II期和III期患者，接受完整切除术后的术后辅助放疗目前仍存在争议，而对于肿瘤未能完全切除的患者，术后放疗可显著降低局部复发风险;IV期患者术后需接受积极的全身系统性化疗。

　　2、晚期胸腺肿瘤的全身化疗以含顺铂的联合化疗方案为主，同时需保证顺铂的剂量要足量，如CAP方案，有效率在85~95%左右;对于经上述化疗后进展为患者，可选择的化疗有蒽环类药物如阿霉素、抗代谢类药物如培美曲塞等，但总体有效率显著降低。

　　3、胸腺瘤尚未明确靶向药物可用，既往研究结果显示，部分患者伴有c-kit、EGFR、VEGFR等基因异常改变，而且研究结果显示，伊马替尼、舒尼替尼、吉非替尼、西妥昔单抗等对个别患者有效，但总体有效率低，尚缺乏临床试验证据支持，因此临床上使用此类药物时，需谨慎考虑，充分权衡利弊。

　　重症肌无力

　　1.药物治疗(1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。(2)免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。(3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。(4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。(5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

　　2.胸腺切除手术患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。