先天性烟雾病能治好吗 烟雾病的病因是什么

一、先天性烟雾病能不能治好

　　中国人总是有这样一个认知上的误区——先天性的疾病很难治愈，真的是这样吗？那么先天性的烟雾病能治好吗？

　　烟雾病是一种骇人的脑血管疾病，但无论是先天还是后天，一旦发现了烟雾病，就应该进行积极的治疗。国际国内医学界对烟雾病的治疗，经过半个多世纪的研究探索，如今已经取得了长足的进步和发展，所以即使是先天性的烟雾病患者，也应该对现在有效的烟雾病外科治疗手段充满信心。

　　那么目前有效的烟雾病外科治疗手段有哪些呢？

　　烟雾病联合血管旁路手术是当前首屈一指的烟雾病外科治疗手术，烟雾病联合血管旁路手术，杜绝了两种传统烟雾病治疗手术（直接搭桥手术和间接搭桥手术）改善脑供血范围小及效果太慢的短处，充分发挥了二者能够快速及时向脑组织提供血液和扩大脑供血范围的优势，取长补短，通过血管吻合技术和利用肌肉和脑膜等组织的血管再生能力，把颅外血管与颅内血管直接、间接连通，从而及时全面的改善了颅内的血液供应。

　　烟雾病联合血管旁路手术，是由国内著名青年神经外科专家、留日博士金永健教授在日本潜心专研进修多年后引进回来的。金永健教授回国后结合国内的实际情况又将烟雾病联合血管旁路手术加以改进，并加大临床实践的力度和深度。现在，烟雾病联合血管旁路手术已经是金永健教授领衔的中国医科大学航空总医院脑血管病神经外科的特色技术，在临床上烟雾病联合血管旁路手术已经成功为1000多位烟雾病患者彻底解除了烟雾病，同时也引起了国内外同行的高度关注！

二、导致烟雾病的病因有哪些呢

　　目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。概括起来有以下两种观点：

　　1、先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：

　　（1）脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。

　　（2）此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。

　　（3）有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。

　　（4）有报道此病具有家族性，铃木二郎于1983年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病。故认为有遗传倾向。

　　（5）所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。

　　（6）脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。

　　国内刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果，他发现在Willis主干动脉内膜及外膜均有少量单核细胞浸润，因此，他认为这是一种先天性颅底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。

　　2、后天性多病因性疾病 其根据为：

　　（1）脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。

　　（2）有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。

　　（3）脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。

三、哪些症状表明自己得了烟雾病

　　临床表现

　　1、短暂性脑缺血发作（TIA）型

　　最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

　　2、梗塞型

　　急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

　　3、癫痫型

　　频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

　　4、出血型

　　蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

　　以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

四、烟雾病的检查项目有哪些

　　1、体检

　　有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。

　　2、实验室检查

　　（1）一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。

　　（2）脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。

　　3、影像学检查

　　（1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。

　　（2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。

　　（3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。

　　（4）磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。