皮肌炎间质性肺炎是什么 皮肌炎间质性肺炎怎么办

一、皮肌炎间质性肺炎的病因

　　按病因明确与否分为两大类：

　　1.病因已明

　　(1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。

　　(2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。

　　(3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。

　　(4)药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。

　　(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。

　　(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气

　　2.病因未明

　　特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症、神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。

　　已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症X，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。

二、皮肌炎间质性肺炎发病机制

　　ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处。活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、 葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化因子等。B淋巴细胞能分泌IgG、IgA和IgM等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶(组织蛋白酶G)、酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)、 葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。

　　肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎症和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。在肺泡炎阶段，如去除病因或接受治疗，其病变可以逆转;当急性肺泡炎转为慢性，中性粒细胞分泌胶原酶和弹性蛋白酶，破坏Ⅰ型胶原和肺泡壁，影响病变的可逆性。如病变进一步发展，间质内胶原纤维排列紊乱，镜检可见大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性纤维化。破坏的肺泡壁不可复原;病变再进一步发展为肺泡结构完全损害，形成广泛的囊性纤维化。

　　在特发性肺纤维化的支气管肺泡灌洗液中，证实有免疫复合体，能刺激巨噬细胞分泌中性粒细胞趋化因子，使中性粒细胞聚集于肺泡结构中。活化的巨噬细胞和中性粒细胞能分泌胶原酶。支气管肺泡灌洗随访复查8～24个月，胶原酶活性仍持续存在，活化的胶原酶可破坏肺泡结构的间质胶原(在急性肺炎如肺炎球菌肺炎，中性粒细胞在肺泡结构中存在的时间很短暂，故不会引起间质结缔组织进行性和永久性损害。)将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20倍和10倍。纤维结合蛋白对肺脏的成纤维细胞具有趋化作用，在形成间质纤维化起重要作用。结节病T淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

三、皮肌炎间质性肺炎治疗方法

　　由于风湿性疾病的肺间质性改变不是由细菌、病毒等微生物感染而致，所以用抗生素治疗大多无效，目前提倡应用糖皮质激素、必要时联合细胞毒性药物对早期患者有效。但是长期使用这类药物往往又会导致诸多不良反应，限制了此类药物的应用。

　　祖国医学对本病治疗有一定疗效。我们通过对大量诊治病人的总结和分析，认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，尤其是近两年，石家庄平安医院风湿免疫科独创高温超声雾化吸入疗法治疗间质性肺炎，较单纯药物治疗病情恢复快,如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量，增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。

四、皮肌炎间质性肺炎的预防

　　1.要适当休息，注意保暖，不要在寒冷的天气或者空调下穿薄薄的衣服，不要在雨天穿短袖，若在受寒，病情会加重。

　　2.要有舒适的居住环境。清洁、干燥、安静、空气流通、空气清新即为舒适的居住缓解。夜里尽量不要经常太空调，容易受寒。

　　3.饮食以清淡为主，多吃蔬菜蔬果，多吃流质食物，少吃油炸肥腻食物，少吃刺激性食物。饮食应以营养均衡，多样化为原则。

　　4.保持积极乐观，不要经常抑郁、悲伤、烦躁。即使出现不良情绪，也要适当控制情绪，寻求方法排解心中的忧虑

　　感冒咳嗽是引起间质性肺炎的原因之一，如有相关疑问，欢迎咨询正规医院的医生，医生会根据多年临床经验告知答案。到医院后，医生会询问患者的发病原因。由感冒引起咳嗽，进行发展为间质性肺炎，是其中一种原因。间质性肺炎的病因还有腺病毒和流感病毒感染、长期食用刺激性食物，长期酗酒吸烟等。发病原因因人而异，及早查明病因对治疗疾病有帮助，不应刻意隐瞒。若自己也不明病因，可进一步检查，了解患病情况，再根据情况治疗疾病。