2018-09-14 06:33 来源:网友分享
房缺伴肺动脉高压若很早就出现了,还是有希望进行治疗,只要没到很晚期右向左分流的情况都是有救的,房缺大小合适的病例 可以做封堵,不用开胸手术,如果不是肺动脉压力特别高导致右向左分流都可以封堵治疗,如果肺动脉压力特别高是不能堵的。
也可以先用药物治疗方法将肺动脉压力降下来,如果这种病人肺动脉压力高致右向左分流了,先用一点药物把肺动脉压力降下来,还是有机会手术的,心肺移植是到终末期才做的。
房间隔缺损会引起肺压增高,避免不可逆的肺高压,产生右向左分流。专家建议房间隔缺损患儿及早手术,警惕产生不可逆的肺动脉高压,因此丧失手术机会。
通过上文我们可以了解到,房间隔缺损其实与肺动脉高压之间有着比较紧密的联系的,许多时候可能还会引起其他诸如尖瓣类疾病的可能,所以对于先心病房缺而言,尽早的治疗是关键。另外一旦有肺动脉高压产生,封堵手术也是比较有效的手段之一。
房间隔缺损属于简单先心病的一种,其主要病理生理改变为心房水平的左向右分流,引起肺血增多,临床现象为易患感冒和肺炎。房间隔缺损发展到一定程度是有可能会引发肺动脉高压的。那么房间隔缺损引起的肺动脉高压情况如何呢?
房间隔缺损会引起肺动脉高压
由于左心房压力1.07~1.30kPa(8—10mmHg)比右心房0.4—0.67kPa(3~5mmHg)高,房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流,分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。
幼儿期,两侧心房压力比较接近,分流量不大,临床症状也不明显。随着年龄增长,房压差增大,左向右分流量逐渐增多,可达到体循环血流量的2—4倍。
右心负荷加重,使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大,肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛,以后管壁内膜增生和中层增厚,管腔狭小和阻力增加,终于导致梗阻性肺动脉高压。
右心房、右心室压力随之增高,分流量减少,甚至发生右房向左房逆流。有些病例则因出生后胎儿期的肺小动脉管壁肥厚未能 消退而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时,二尖瓣的返流使左向右分流量增多,肺动脉高压出现较早。
检查
1.实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有:右下肺动脉横径≥15mm,肺动脉段突出≥3mm,中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”,右房、右室扩大,心胸比增大。
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力,排除其他病因,如先心病、瓣膜病等,还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变,重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像
能直接评估右室形态、大小和功能,也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测
用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验
可评价心功能、气体交换能力,最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离
评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准,可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
13.肺动脉造影术
排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。
14.胸腔镜肺活检
不推荐常规进行。
诊断
1.识别肺动脉高压高危人群:患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群,如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者,服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者,家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。
2.肺动脉高压筛查:超声心动图。
3.肺动脉高压确诊:行右心导管检查。
依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类:①动脉性肺动脉高压;②左心疾病所致肺动脉高压;③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。
一级预防:针对普通人群,提倡健康的生活方式,戒烟、限酒、慎用减肥药等。
二级预防:针对高危人群,特别是患分类表中列举的基础疾病者,如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染,服用减肥药、中枢性食欲抑制剂,家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者,应注意监测,积极控制、治疗原发病,及时发现肺动脉高压。
三级预防:针对肺动脉高压患者,应改善预后,积极治疗,避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。