室间隔缺损症状是什么 室间隔缺损怎么治

一、室间隔缺损的症状

　　1、症状

　　缺损口径小、分流量较少者，一般无明显症状，多在体检时发现心脏杂音，经超声检查发现室间隔缺损。缺损大，分流量多者，症状出现较早，表现为劳力性心悸气急，活动受限。大型室间隔缺损，肺淤血和心衰发展较快，并可反复发生肺部感染，重者在婴幼儿期，甚至新生儿期可死于肺炎或心力衰竭。一旦发生右向左分流，临场可出现紫绀，此时已至病变晚期

　　2、体格检查

　　分流量小，除胸骨左缘第3~4肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级或Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音外，无其他明显体征。缺损大、分流量大者，左前胸明显隆起，杂音最响部位可触及收缩期震颤。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，而肺动脉瓣区第二音明显亢进。

　　3、辅助检查

　　常规的辅助检查包括心电图、胸部X线平片和超声心动图，少数患者需加做其他有创检查。

　　1）心电图 在一定程度上，心电图改变可以反映心内分流的程度。小的室间隔缺损常心电图正常，中至大量分流的室间隔缺损心电图常有左心室高电压和左心室肥厚。合并中等肺动脉高压的患者，心电图可表现为双侧心室肥厚。严重肺动脉高压，则又是肥大或伴劳损。

　　2）胸部X线 小的室间隔缺损胸片大致正常。中至大量分流者，胸片可见不同程度的心影增大、肺血增多及肺动脉段凸起。侧位片表现以左心室增大为主。晚期的肺动脉高压者，心影可接近正常大小，但肺动脉段明显外凸，肺门区血管影增强而外周血管影稀疏或消失，成为残根样改变。

二、室间隔缺损的病因

　　到目前为止，该病的病因不明。

　　1、在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。

　　2、按照缺损所处的部位，一般将其分为下列四种类型。

　　①室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。

　　②室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，是最常见的一种类型。如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。

　　③隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环，房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过，修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧(解剖学上，三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低)，形成左心室与右心房之间相沟通。

　　④肌部间隔缺损：缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处，常是多发的。是较少见的一种类型。

三、室间隔缺损的并发症

　　1、室间隔残余漏

　　多发生于室间隔缺损修补时遗漏、术中显露不良而漏缝，以及组织撕裂等。关键是术中预防发生。室间隔缺损修补术后早期，患者如有循环不稳定，听诊有明显的杂音，要及时做床边超声心动检查以除外残余分流。一旦超声证实参与分流，应该尽早二次手术修补。

　　2、Ⅲ度房室传导阻滞

　　因为心脏传导系统(希氏束)行至三尖瓣隔瓣和前瓣交界附近进入室间隔，所以膜周室间隔缺损修补术后，容易出现房室传导阻滞。对术后出现非窦性节律和心率减慢的患者，应安装心表起搏导线，用临时起搏调控心率，并加用提高心率、加快房室传导的药物。手术后一个月仍无改善者，应做电生理检查，必要时安装永久性起搏器。

　　3、主动脉瓣关闭不全

　　由于先天性主动脉瓣脱垂或术中缝线牵拉主动脉瓣环，甚至直接创伤或缝挂主动脉瓣叶引起术后主动脉瓣关闭不全，以致术终心脏复苏困难，或术后心脏增大，脉压宽，胸骨左缘有舒张期杂音，心功能不全等表现。因此术中应探明主动脉瓣情况，确认其解剖关系，避免创伤。一旦发生，应争取尽早手术修复。

　　心肺功能不全 室间隔缺损并发肺动脉高压的病人，由于手术创伤，术中心肌保护差或有残余漏、传导阻滞、主动脉瓣关闭不全等情况，术后引起心肺功能不全，表现为低心排、右心衰、肺淤血等征象，严重影响病人的恢复。

四、室间隔缺损的医治

　　1、缺损很小，无症状，房室无扩大，可长期观察。缺损小，分流量少，肺血多，房室有扩大者，应在2岁左右或学龄前手术。缺损大，分流量多，肺动脉高压者，应尽早手术。出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗，于1~3个月内手术。肺动脉瓣下缺损，易并发主动脉瓣叶脱垂和主动脉瓣关闭不全，即使分流量不大亦应手术治疗。肺动脉压力高，肺血管阻力>10U/m 2，心内出现右向左为主的分流，临床上出现发绀者禁忌手术。

　　2、经皮导管伞封堵和胸前小切口外科伞封堵是近年开展起来的室间隔缺损治疗新技术，疗效有待观察。手术治疗仍是主导方法。

　　3、手术的基本方法：全麻下气管插管，前胸正中或右前侧第4肋间切口进胸建立体外循环，心脏停搏或跳动下完成室间隔缺损修补手术。

　　4、心脏切口多采用非心室切口进路修补室间隔缺损，以保护心室功能，即采用肺动脉切口修补肺动脉瓣下和部分嵴内型缺损;采用右心房切口修补膜周部、隔瓣后和部分肌部缺损;上述两种切口无法良好显露时则采用右心室流出道切口。经右心室腔内难以修补的肌部缺损，采用平行于室间沟的左心室切口可获得良好显露。

　　5、修补方式要视缺损的大小、类型和缺损周边情况而选择。对边缘有显微组织的小缺损，可直接缝合，缺损>5mm，或位于肺动脉瓣下者，则用自体心包或涤纶片修补。三尖瓣隔瓣部分粘连覆盖的缺损，应切开隔瓣，显露缺损，以涤纶补片连续或间断缝合修补之。