噬血细胞综合症中医治法 怎么诊断噬血细胞综合征

一、嗜血细胞综合症中医治疗方案是什么

　　患噬血细胞综合症的病人常常死于由免疫力低下引发的其他并发症，个人认为噬血细胞紊乱造成的免疫系统破坏、免疫力低下应当属于中医所说的正气不足，易外感邪气的情况，通过中医扶正气应当可以有一定的辅助作用，起码可以改善病人身体情况，延长生存时间，等待合适配型的出现。

　　家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。

　　如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

二、噬血细胞综合征怎么治疗

　　1.家族性噬血细胞综合征治疗

　　家族性噬血细胞综合征是噬血细胞综合征的常见类别，其原因具有一定的遗传性，这种类型的患者预后差，疾病进展迅速，必须尽早进行骨髓移植术。对于身体症状明显的患者，要及时采取对症治疗的方式方法，其面对主要是改善缓解身体症状，起到控制疾病发展的目的。

　　2.继发性噬血细胞综合征治疗

　　与家族性噬血细胞综合征不同的是，继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂，在治疗方法选择方面要积极须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需进行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗，同时使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情发展。如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑进行骨髓移植术。

　　通过上面的介绍，想必很多朋友对嗜血细胞综合症治疗方法的问题有所了解。有关方面的专家提醒，嗜血细胞综合症治疗方法很多，不同的治疗方法有不同的优缺点及适应症，所以具体治疗方法还必须结合患者的病情，进而更好的确保治疗效果。

三、噬血细胞综合征的诊断鉴别

　　诊断

　　目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断：

　　1.符合HLH的分子诊断

　　PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变；

　　2.满足以下8条中的5条诊断标准

　　①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；⑦铁蛋白≥500μg/L；⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。

　　鉴别诊断

　　首先必须区分先天性亦或是继发性，特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征。由于本病具有阶段性，早期患者可不表现出所有特征，导致早期诊断困难，可多次复查骨髓或是反复进行相关检查可有利于早期诊断。

四、噬血细胞综合征有哪些表现

　　1.家族性噬血细胞综合征

　　发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

　　2.继发性噬血细胞综合征

　　（1）感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。

　　（2）肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征。

　　（3）巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现。