2018-09-19 07:22 来源:网友分享
(一)血管壁结构和功能异常
1、遗传性
(1)遗传性出血性毛细血管扩张症。
(2)皮肤弹力过度症。
2、获得性
(1)感染性
肾综合征出血热、亚急性感染性心内膜炎、败血症。
(2)免疫因素
过敏性紫癜。
(3)化学因素
见于各种药物性血管性紫癜。
(4)生物因素
蛇毒、蜂毒等。
(5)代谢因素
维生素C缺乏病、类固醇紫癜、老年性紫癜等。
(6)机械性紫癜
(7)原因不明
单纯性紫癜。
(二)血小板数量或功能的异常
1、血小板减少
(1)血小板生成减少
无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再障、化疗药物等抑制骨髓、肿瘤浸润、周期性血小板减少等。
(2)血小板破坏或消耗过多
特发性血小板减少性紫癜、输血后紫癜、弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。
(3)血小板分布异常
脾功能亢进、低温麻醉等。
2、血小板增多
(1)原发性血小板增多症。
(2)继发性血小板增多症
类风湿关节炎、缺铁性贫血、淋巴瘤、脾切除术后、长春新碱等。
3、血小板功能缺陷
(1)遗传性
巨大血小板综合征、血小板无力症、血小板贮存池病等。
(2)获得性
尿毒症、骨髓增殖性疾病、药物因素、异常球蛋白血症。
(三)凝血异常
1、凝血因子缺乏或异常
(1)遗传性
血友病、血管性血友病、异常纤维蛋白原血症。
(2)获得性
重症肝病、维生素K缺乏症、大量输库血等。
2、纤维蛋白(原)溶解亢进
(1)原发性纤维蛋白原溶解亢进症。
(2)继发性纤维蛋白溶解亢进症
3、血循环抗凝物质
抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ抗体、狼疮抗凝物、肝素和肝素样抗凝物质增多等。
1、老年性紫癜
好发于四肢的暗红色瘀斑,有时稍隆起。皮肤萎缩变薄,弹性降低。血小板正常,出凝血时间可能延长。
2、过敏性紫癜
多见于下肢、臀部、上肢等处,初为点状红斑,很快变为紫癜和瘀斑,对称分布,可密集,泛发。部分病人伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿。血小板计数正常。
3、维生素C缺乏病
维生素C缺乏所致。四肢或躯干等处与毛囊一致的紫癜,摩擦或受压部位较明显,严重者大片皮下出血。常有牙龈出血、乏力、食欲减退、空腹血清维生素C浓度降低。
4、色素性紫癜性苔藓样皮炎
好发于双小腿、足背,可累及大腿、臀部等处的散发或成片丘疹及紫癜,少许鳞屑,苔藓样变,常伴瘙痒,消退后留淡褐色素沉着。中年以上男性多见。
5、毛细血管扩张性环形紫癜
好发于双小腿,少数延至大腿,边缘清晰的瘀点、瘀斑及红斑,有毛细血管扩张。分布呈环形或半环形。好发于青、中年男女。
一)预防
1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。
2.过敏性紫癜要尽可能找出引发的各种原因。积极防治上呼吸道感染,控制扁桃体炎、龋齿、鼻窦炎,驱除体内各种寄生虫,不吃容易引起过敏的饮食及药物。
3.对血小板减少性紫癜,要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。
二)护理
1.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。
2.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。
3.血小板计数低于20x10的9次/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。
4.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。血小板减少性紫癜患儿子素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。
(一)遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症目前尚无根治办法,主要为对症疗法。
治疗方法主要分为以下几个步骤:
1、止血
体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用卡巴克洛(安络血)以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。
2、输血
仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。
3、补充铁剂
适用于慢性失血性贫血患者。
4、其他
肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘,β受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。
但由于肺动静脉瘘危险,即使无症状,也应该彻底检查有没有此问题,以便做预防性栓塞治疗。在未能栓塞消除肺动静脉瘘之前,任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素,以避免脑脓肿。对可接触到的毛细血管扩张病变(如皮肤,或经内镜进如鼻或消化道),可直接压迫,也可行激光摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。
需反复输血者,注意预防乙型肝炎。大多数患者需长期使用铁剂,以补充黏膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。
(二)过敏性紫癜
1、消除致病因素
防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。
2、一般治疗
(1)抗组胺药
如盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、特非那定(敏迪)等,亦可用葡萄糖酸钙静脉注射。
(2)改善血管通透性药物
维生素C、曲克芦丁等。
3、糖皮质激素
糖皮质激素有抑制抗原一抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用,故对减少出血和减轻症状有效,对关节症状及腹痛在部分患者中有一定疗效,但对皮肤紫癜与肾炎疗效不明显。
4、对症治疗
腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。
5、免疫抑制剂
如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。