弹力纤维假黄瘤的临床表现有哪些？饮食应注意什么？

一、弹力纤维假黄瘤的临床表现

1.皮肤损害
　　从儿童期开始，出现于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹股沟等皮肤褶皱处，呈对称性分布。表现为局部皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛，可见针尖至黄豆大小的黄色瘤样皮疹，多呈簇状分布或融合呈网状。部分皮肤毛孔扩大，如“拔毛鸡皮”样外观。
　　2.心血管损害
　　包括高血压、冠心病、周围血管病及心内膜纤维化与钙化。肢体动脉受累可出现脉搏减弱或消失、间歇性跛行。部分患者可有心绞痛、充血性心力衰竭，但心肌梗死和猝死少见。
　　3.消化道病变
　　黏膜可见黄色瘤样结节状病变、非特异性黏膜瘀斑或糜烂，可以分布于消化道的任何部位，以胃底多见；少数患者可以发生消化道出血，多为反复发生，出血程度较重。
　　4.眼部损害
　　视网膜血管呈灰色至棕红色的曲线状条纹是本病的特征性改变，于视盘周围呈辐射状、对称性分布，多数于皮肤病变出现后数年发生，患者年龄多为20～40岁。视网膜纤维血管内生可导致视网膜出血，黄斑受累可出现严重视力减退。
　　5.脑血管病变
　　可引起神经精神症状，出现轻度偏瘫、智力异常、蛛网膜下腔出血、基底动脉供血不全、癫痫等。
　　6.肾脏损害　　肾脏受累可导致高血压，可合并甲状腺功能亢进、糖尿病等。

二、弹力纤维假黄瘤的检查与诊断

　　检查
　　1.实验室检查
　　（1）血常规：反复消化道出血者可有不同程度的贫血。
　　（2）尿常规：偶见肉眼血尿，部分患者可有镜下血尿。尿糖阳性。
　　（3）大便检查：可有大便隐血试验阳性。
　　（4）生化检查：合并甲亢者，甲状腺激素升高。合并糖尿病者，血糖升高等。
　　2.X线检查
　　胸片显示左心室肥大，可伴有主动脉钙化。
　　3.血管造影
　　可显示肢体动脉管腔狭窄或闭塞，有高血压者可发现肾动脉狭窄。
　　诊断
　　根据皮肤摩擦较多的部位出现黄色或橘黄色皮疹、皮肤增厚、弹性差、皮肤松弛，同时视网膜血管呈灰色至棕红色的曲线状条纹可以诊断本病。有时可能需要与原发性甲亢、糖尿病鉴别，病史、临床表现及实验室检查可以鉴别。组织病理检查：皮肤特征性的改变是真皮弹性纤维变性、肿胀、数量增多并发生钙化。主要在真皮中部，真皮上部和下部病变较轻。外观健康的皮肤，组织学上亦可能有轻度的改变。早期病变为汗腺四周钙质沉积。典型皮疹期，汗腺四周钙化更为明显，真皮的弹性纤维肿胀、深染、扭转、断裂，含无定型颗粒，甚至成不规则碎片状和颗粒状，并可有大片钙化组织同时存在。

三、弹力纤维假黄瘤的病因

弹力纤维假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型黄色瘤营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常显性遗传症状较隐性遗传严重。该病系弹力组织受累的一组遗传性疾病，以弹力纤维变性为特点，皮肤、心血管和眼具有特殊变化。
　　以遗传基因相关多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见。其发病机制为弹力纤维变性引起皮肤、心血管和眼的特殊皮损变化。无特效疗法，可试用维生素E皮肤松弛皱褶严重者，可行成形手术。

四、弹力纤维假黄瘤的饮食建议

　　平时需要在生活和饮食上多注意保养就好的，如果说有血脂高的情况下，也可进行降脂治疗会好些，然后饮食上要清淡些，多吃蔬菜水果，不要吃油腻性大的食物，要低脂饮食的好.
　　(1)忌咖啡等兴奋性饮料。 (2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。 (3)忌烟、酒。 (4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
　　意见建议：1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。 保持心情开朗 2、加强营养，多食蛋白质和维生素含量高的膳食，可吃鸡肉、瘦肉、虾、牛奶、豆腐、豆类等;少食脂肪和糖;口味要淡些，少食盐。 3、宜多新鲜水果和蔬菜，如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。