做肾错构瘤手术怎么做 如何诊断肾错构瘤

一、肾错构瘤手术怎么做

　　肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。

　　1.观察 Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。Johns Hopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。Steiner主张<4cm虽无症状，每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。

　　2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

　　3.保留肾单位手术 肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。

　　4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。

二、如何诊断肾错构瘤

　　肾错构瘤大多数是体检B超发现再通过进一步的肾脏CT或MRI检查明确诊断，如果肾错构瘤伴有出血的发生有时诊断会产生困难。肾错构瘤的B超表现为高回声的团块，肾脏CT表现为低密度(CT值为负值)的占位性病变，肾脏MRI表现为含有脂肪成分的T1高信号，T2低信号。B超、MRI或CT检查提示瘤体内有脂肪成分者，基本可以确诊为肾错构瘤，因为肾癌无脂肪成分。肾错构瘤由于其成分含量不同，特别是脂肪含量，各肿瘤差异较大，从而导致术前误诊。以下几种情况易误诊为肾癌，应仔细鉴别：瘤体内有较多出血，肿瘤密度增高，掩盖了脂肪组织;肿瘤直径在1、0～1、5cm时，由于容积效应的影响，不能反映肿瘤的真实密度;以血管平滑肌组织为主，含极微量脂肪组织的肾错构瘤。根据本人经验对可疑的肾错构瘤，可以采用CT薄层扫描，或MRI增加压脂序列，如果测到脂肪成分，则有助于诊断，以提高诊断的正确率。

三、肾错构瘤怎么分类

　　肾错构瘤主要分二类，一类是非遗传性的错构瘤，一般是独立的疾病，肿瘤大多是单发病灶，大多数患者均属于此类。另一类是遗传性的错构瘤，可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作也为其疾病的特点，肾脏瘤体临床特点为双肾多发病灶，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

　　小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

四、肾错构瘤需要和哪些疾病做鉴别

　　1、肾细胞癌

　　也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。

　　2、肾母细胞瘤

　　其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。

　　3、多囊肾

　　腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。

　　4、腹腔内实质脏器破裂

　　表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。