什么是遗忘综合征？它的临床表现有哪些？

一、遗忘综合征的简介

遗忘综合征（amnestic syndrome）系一种选择性或局灶性认知功能障碍，病人意识清晰，智能相对完好。突出的临床表现为近事记忆障碍和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事情，特别是新近接触过的人名、地名和数字，最易遗忘，为了弥补这些记忆缺陷，常产生错构（确有其事，但时间、地点不符）和虚构（病人所述，全属杜撰）。病人呈易暗示性，如给病人以新的提示，可引致编造出新的虚构内容。这一综合征原先被认为只是慢性酒中毒的特征性症状，曾定名为柯萨可夫综合征（Korsakov syndrome），其病理改变位于乳头体、海马、视丘内背侧核群等间脑-颞叶结构。慢性酒中毒伴发硫胺缺乏为较多见的病因，但胃癌以严重营养不足伴发硫胺缺乏亦常致本症。其它病因如血管性病变（海马区梗塞）、一氧化碳中毒、第三脑室肿瘤，以及心脏骤停及自缢后遗所致的脑缺氧，这些并不通过硫胺缺乏因素的病因，亦可产生本综合征。非硫胺缺乏所致者，较少出现虚构现象，且记忆障碍常保持一定的自知力。

二、遗忘综合征的鉴别诊断

　　（一）嗜酒所致的精神障碍（mental disorders caused by alcohol） 患者长期饮酒后可出现严重的记忆缺失，尤其是近记忆缺失，患者对新发生的任何事情都记不住，常有定向力障碍，尤其是时间定向力，患者为了填补记忆中空白点而出现错构和虚构。除此之外尚有行为及情感方面的改变，患者常呆在一处。情感表现为欣快等。根据其饮酒史可以诊断此病。
　　（二）脑外伤后遗忘综合征（post-traumtic brain dysmnesic syndrome） 指脑外伤急性期过去后仍然长期存在的记忆减退为突出临床表现的器质性障碍。近记忆力和远记忆力都有缺损，近记忆力减退尤为明显，但意识清楚，其他认知活动没有障碍，常通过虚构情节来填补记忆空白。　　（三）蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage） 可迅速出现一种类似柯萨可夫精神病的表现，患者有定向障碍，这类遗忘综合征常于数日或数周后的无症状间歇期后发生，历时短暂，多于数周后很快恢复。根据其突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，腰穿脑脊液均匀血性可确诊。
　　（四）间脑肿瘤（diencephalon tumor） 可出现显著的遗忘症，对于新近发生的事情或新学到的东西不能记忆或者是前后颠倒，但对较远发生的事情或以前学过的东西记忆较好，认知功能的其他方面保持较好，但虚构症状表现较明显。常有嗜睡、意识障碍、人格障碍等症状。CT、颅骨X线摄片、颅脑超声波常有阳性结果。
　　（五）阿尔采木氏病（Alzheimeer’s disease） 患者可表现为嫉妒妄想及记忆障碍，初时仅有近记忆障碍，定向力不佳，在此基础上出现计算力减退，判断力低下，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等，由此而出现焦躁不安，有些患者外出乱跑，忘记归途，深夜流落街上头屋角，重复做些单调、刻板、毫无意义的动作。在记忆障碍的基础上又可出现虚构和错构，同时伴有个性改变等。根据其发病年龄、病史、CT、病理学检查可确诊。
　　（六）脑动脉硬化性精神障碍 患者可表现情感障碍、意识障碍、人格障碍及记忆障碍等。早期以近记忆障碍为主，以后视觉性、听觉性记忆也有明显减退，晚期远记忆减退较明显，并可产生遗忘症、虚构等。此类患者常有些神经系统症状和体征。脑血流图较有价值。

三、遗忘综合征的治疗

　　暴露治疗是有效的治疗，它主要是将病人暴露于能促发其强迫观念，强迫行为和不适感觉的情境或人之中。通过暴露，强迫行为被延迟或阻断，由暴露激发的焦虑也因习惯化而减轻病人意识到通过强迫行为减轻不适感觉是没有必要的.疗效通常保持数年，这其中也许是病人在结束正规治疗后，自己掌握了一定的诀窍并继续较为轻松地自我治疗。
　　许多专家认为行为治疗结合药物治疗是最佳治疗方法.5-羟色胺再摄取抑制剂(SRI)，SSRI(如氟西汀,氟伏草胺,帕罗西汀,舍曲林)和氯丙咪嗪(一种三环类抗抑郁药)有治疗效果。对于大多数SSRI类药物，小剂量(如氟西汀20mg/d，氟伏草胺100mg/d,舍曲林50mg/d)的疗效和大剂量相似，帕罗西汀最低有效剂量为40mg。有研究认为使用单胺氧化酶抑制剂也有较好的效果,但由于大多数病人对SRI有效，所以临床上较少使用。对许多伴有抽动症(Tourette综合征)的强迫症病人，合并氟派啶醇以增强SRI效能往往有效，对不伴有抽动的病人，则可以合并用非典型抗精神病药物。

四、遗忘综合征的临床表现

　　遗忘症
　　是指局限于某一事件或某一时期内经历的遗忘，它不是记忆普遍性的减弱，故不是记忆减退，而是一种回忆的丧失。它是此综合征最突出和最严重的症状之一，包括顺行性遗忘和逆行性遗忘。顺行性遗忘是指不能回忆在疾病发生以后一段时间内所经历的事件。逆行性遗忘，即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。患者往往不能保留新的信息，对自己刚说过的话，刚经过的事马上就忘了，往往记不清自己家的门牌号，自己的床位号，不能学习任何新的事物。除简单的任务外，患者往往不能胜任任何工作。给工作、社交及生活带来不良影响。
　　虚构
　　指患者在回忆中将过去事实上从未发生的事或体验说成是确有其事。常以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那一段经过。其内容荒谬，变幻不定，丰富多样。
　　错构
　　即指患者将过去生活中所经历的，但在他所指的那段时间内却并未发生的事件，说成是当时发生的，并坚信是事实及予以相应的情感反应。患者由于记忆力减退，不能正确叙述事件发生的过程，或弄不清前后所发生的次序，但患者为了填补这方面的空白而将过去时间里曾经发生过的事件，说成是这一时间发生的。
　　定向障碍
　　特别是时间定向障碍，但其感知的思维内容、警惕性、注意和行为往往相对保持完整，但仔细检查可发现轻微的知觉功能减退。自发性言语和动作减少，自知力通常受损。
　　人格改变
　　常表现为表情冷漠，缺乏主动性，对周围事物缺乏主动意志要求。
　　其他
　　部分患者有不同程度的多发性神经炎，肌肉萎缩和肌肉麻痹，腱反射减弱，部分患者有轻微的眼球震颤。一般是由Wemicke脑病遗留而来，需要仔细检查才能发现。