红斑狼疮和皮肌炎区别 红斑狼疮的病发病因

一、红斑狼疮和皮肌炎区别

　　皮肌炎与红斑狼疮对于很多患者来说并不陌生。患了皮肌炎与红斑狼疮患者的皮肤表面会出现红色丘疹。这些丘疹非常相似。因此好多人分不清什么是皮肌炎，什么是红斑狼疮。其实皮肌炎与红斑狼疮是完全不同的两种疾病。

　　皮肌炎与红斑狼疮的区别介绍。

　　皮肌炎与红斑狼疮的致病原因是不同的。皮肌炎是一种发生在横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的炎症病变。一般认为皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。而红斑狼疮的病因尚未完全明了。目前认为引起红斑狼疮的致病因素包括遗传因素、性激素、紫外线照射、药物等。

　　皮肌炎与红斑狼疮的临床症状也是不一样的。皮肌炎患者会出现严重肌无力，横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭等症状。有些皮肌炎患者会有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节疼痛等症状。而红斑狼疮分为盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮。盘状红斑狼疮初期，患者皮肤表面会一片或数片鲜红色斑。色斑大概绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑。随着病情发展逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深。系统性红斑狼疮患者发病时有多系统损害表现，症状很复杂。

　　皮肌炎与红斑狼疮的治疗方法也是不一样的。皮肌炎可以通过服用免疫抑制剂进行治疗。而红斑狼疮的症状复杂，因此治疗也很复杂。目前主要通过口服羟氯喹，外用糖皮质激素软膏进行治疗。

二、红斑狼疮的病发病因

　　病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。

　　1.遗传因素

　　系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ，Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2，DR3，DQA1，DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。

　　2.性激素

　　本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

　　3.环境因素及其他

　　紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。

三、皮肌炎的表现症状

　　1.肌肉表现

　　本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄人流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见，下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难，严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。

　　2.肺部表现

　　活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难，易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难，因起病隐袭，其症状易被肌肉受累的症状所掩盖；还有许多患者无肺部受累的症状，只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查，早期呈毛玻璃状，晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍，弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。

　　3.心脏表现

　　心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

四、红斑狼疮和皮肌炎的分别治疗方法

　　红斑狼疮

　　1一般治疗

　　（1）应该树立和疾病作斗争的坚强信心。

　　（2）避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。

　　（3）避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。

　　（4）避免受凉感冒或其他感染。

　　（5）增强抵抗力，注意营养及维生素补充。

　　2皮肤红斑狼疮的治疗

　　（1）系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。②沙利度胺 可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。

　　（2）局部治疗外用糖皮质激素软膏，每天2次，或封包。或皮损内注射糖皮质激素。

　　3SLE的治疗

　　个性化非常重要，在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度，如心、肾、肺病变，皮肤和浆膜炎等作出正确评价，再进行治疗。目前多采用“系统性红斑狼疮活动系数”（SLEDAI），以病人在评价时10前的临床表现为评价依据，建议SLEDAI>12分时，可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。　　

　　皮肌炎

　　该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。

　　1.糖皮质激素

　　临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。轻者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改为一次口服。一般疗程不少于2年，最后可停药。如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。

　　2.免疫抑制剂

　　其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。

　　(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一周一次，根据患者情况增量。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年，过早停药，可引起复发。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。

　　(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。

　　(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药、免疫球蛋白等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。