特发性含铁血黄素沉着症的症状是什么特发性含铁血黄素沉着症有哪些饮食禁忌

2018-10-05 09:21 来源：网友分享

一、特发性含铁血黄素沉着症有哪些症状

　　早期症状：轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。

　　晚期症状：在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。

　　相关症状：皮肤苍白乏力低烧干咳皮肤为金属颜色或石板灰色内出血呼吸困难

　　一、症状：

　　本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。

　　X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。

　　二、诊断：

　　根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。

二、特发性含铁血黄素沉着症有哪些病因

　　一、病因：

　　未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。

　　其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。

　　肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。

　　二、检查

　　1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。

　　2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。

　　3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

　　镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不同的弥漫性纤维化。电镜下见弥漫性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基地膜上。

　　X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。

三、特发性含铁血黄素沉着症怎样治疗

　　仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。

　　1、急性出血期治疗

　　急性发作时卧床休息，吸氧，床边备好吸痰器以防咯血窒息，严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素（泼尼松），可以有效治疗急性发作，如果治疗效果不佳，可使用甲泼尼龙。如果出血严重影响了肺通气，可使用硬式支气管镜去除呼吸道的血凝块。研究证实，在严重急性肺出血，当传统的机械通气治疗失败时，体外膜肺氧合是有效的。

　　2、长期维持治疗

　　研究表明，长期治疗时，急性大剂量激素后减为小剂量激素长期维持可能对患儿有益。可口服泼尼松，维持时间一般是3～6个月。症状重、X线病变未好转或是减药过程中有反复的患儿，疗程应该延长至一年甚至更久。此外同时吸入糖皮质激素可能对缓解病情有效

　　3、慢性反复发作期治疗

　　除小剂量激素维持治疗外，可试用中药活血化瘀及促进免疫功能的药物。病变静止或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。