脊髓空洞症的症状表现是什么 脊髓空洞症怎样预防

一、脊髓空洞症有哪些症状表现

　　发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

　　1.感觉症状

　　根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。

　　2.运动症状

　　颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。

　　3.自主神经损害症状

　　空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

二、脊髓空洞症的病因是什么

　　（一）发病原因

　　确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。

　　1.先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

　　2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化， 形成空洞。

　　3.机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

　　4.其他，如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

　　（二）发病机制

　　1.先天性病因 大体有四种学说：

　　（1）Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻（先天畸形或蛛网膜炎等），使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的；部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管；经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室；而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似。但也有不同意见：部分病人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通；腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影；部分空洞与中央管分离，并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

三、脊髓空洞症有哪些饮食禁忌

　　脊髓空洞症饮食宜忌

　　饮食适宜：1.宜吃营养神经的食物；2.宜吃含有维生素B1、B12的食物；3.宜吃含有脑磷脂的食物。

　　宜吃食物宜吃理由食用建议

　　猪脑。 鸡蛋含有丰富的卵磷脂，具有营养脊髓的功效，改善脊髓损伤造成的功能障碍。200-300g清蒸食用。

　　黑鱼头。也具有很好的营养中枢神经的作用。性味平适合本病食用。炖汤食用。

　　黄豆。具有维生素E的功效，能够改善神经功能。50g与猪蹄同炖食用。

　　饮食禁忌：1.忌吃高糖分的食物；2.忌吃辛辣刺激性的食物。

　　忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　白砂糖。可造成血糖水平的升高，不利于脊髓疾病的恢复。换吃低糖的食物。

　　干姜。属于辛发、刺激性的食物，可造成神经功能的麻痹。换吃其他无辛辣刺激性的食物。

　　脊髓空洞症饮食原则

　　首先，脊髓空洞症饮食应含有很多高蛋白、高维生素，容易消化的食物，经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

　　其次，脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒、咖啡等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

　　再次是，脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食，饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。注意不要吃过多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等，做到科学饮食

四、脊髓空洞症有哪些预防措施

　　1.预防：

　　1）保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　　2）合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常，合理调配饮食结构是康复的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　3）注意预防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。

　　2.其他注意事项：

　　1）常合并夏科氏关节病（关节磨损、萎缩和畸形， 关节肿大， 活动度增加， 运动时有摩擦音而无痛觉）、脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。

　　2）本病的后期，空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展；累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳；累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动；累及面神经核出现周围性面瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态稳。脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。