海绵状血管瘤的临床表现是哪些 海绵状血管瘤的检查是哪些

一、海绵状血管瘤的临床表现是什么

　　1.癫痫。癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状，几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止，难治性癫痫的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

　　2.颅内出血。几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，占8%～37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。与脑动静脉畸形相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。

　　3.局灶性神经症状。症状取决于病灶部位和体积，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。

　　4.无临床症状。占全部病例的11%～44%。轻度头痛可能为惟一的主诉，常因此或体检作影像学检查而发现本病，约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。

二、海绵状血管瘤的检查是什么

　　1.一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。

　　2.诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。

　　3.数字减影血管造影（DSA）海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。

三、海绵状血管瘤的概述是什么

　　1.海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时，有招致严重失血的危险，文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。

　　2.以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤，Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。

　　3.根据发病历史及临床特征，通常不难诊断：出生时即出现，病情随年龄而增长。隆起或稍隆起皮肤表面，呈蓝色或紫红色；压之可缩小，去压后恢复原状。无自觉症状，好发于颜面、颈及头部。组织病理可见大片相互吻合，大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔，有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。

四、海绵状血管瘤的发展趋势是什么

　　1.海绵状血管瘤不同于毛细血管海绵状血管瘤，在它的表皮没有或只有极少毛细血管瘤组织，血管瘤多生长在皮下组织内，而且往往侵入深部肌肉，海绵状血管瘤有增长的倾向，体积可以涨到很大，严重破坏邻近组织的周围组织，使之体变形，甚至破坏致残，在面部引起面部畸形或毁容。但有10%海绵状血管瘤体积较固定，有完整的包膜，易于周围组织无明显界限，无规律地侵犯伸延到深部组织，解剖分离十分困难。海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可以发生，以四肢、面颈部、躯干较常见，骨骼、肝、脾、胃肠和其他内脏易可生长海绵状血管瘤。

　　2.海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同，如位于皮下组织，表现高出皮肤隆起包块，皮肤呈紫色，触之柔软，包块如海绵状或面团的感觉，界限不太清楚或与皮下组织有明显界限，压之有压缩感，包块大小有时随体位改变有变化，增大或缩小。位于深部肌肉组织的海绵状血管瘤，表现局部肿胀，患肢粗，皮肤色泽正常，触之无明显包块，局部柔软有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫，有疼痛感，患处肌肉无力。海绵状血管瘤无论是局限性的或是弥漫性性的都不会自动消失。