进行性肌营养不良症的饮食禁忌有哪些 怎么治疗进行性肌营养不良症_

一、进行性肌营养不良症有哪些饮食禁忌

　　进行性肌营养不良症的饮食宜忌

　　饮食适宜：1.宜吃含钙高的食物；2.宜吃高蛋白食物；3.宜吃高维生素B食物。

　　牛奶主要含有蛋白质以及钙质，蛋白质能够促进肌肉组织的修复，钙质能够增加肌肉组织的收缩力。每日500毫升。

　　精 瘦肉含钙高，且含有油脂的蛋白质以及卵磷脂水平，有利于肌肉组织的修复。2-3个即可。

　　西红柿维生素种类丰富，且含量也很高，特别是维生素C对神经肌肉的修复都是很重要的。2-3个即可。

　　饮食禁忌：1.忌吃油炸食物；2.忌吃辛辣刺激性食物。

　　油炸食品油炸食物除了含有长期油炸形成的代谢垃圾之外，还具有营养机体对水溶性维生素的吸收，从而抑制机体功能的恢复。避免食用。

　　腌制 菜属于辛辣刺激性食物，同时具有一定的发物性质，均不利于组织的修复。尽量避免食用。

　　进行性肌营养不良症的饮食原则

　　1、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。

　　2、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

　　3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳：上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

　　4、进行性肌营养不良症容易头晕、面无血色，最好先补血，吃一些红枣炖猪蹄之类的营养丰富的食物，早餐喝牛奶用鸡蛋冲入热水中放一些红糖也可以喝。

二、进行性肌营养不良症的治疗

　　本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

　　积极预防和治疗呼吸道感染，对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗，对改善患者的肌力和运动功能，延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大，且其远期疗效如何。还需作进一步观察。

　　有关DMD的基因治疗，目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一，介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统，都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因，可装载入腺病毒相关病毒载体，导入mdx鼠肌细胞，该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达，这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，有报道静脉注射正常造血干细胞，可使mdx大鼠造血功能重建，并部分恢复受累肌细胞Dys的表达，因而干细胞移植在近年来也成为DMD治疗研究的又一热点。

三、进行性肌营养不良症是哪些原因引起的

　　发病机制

　　现代分子遗传学发现肌营养不良与肌膜蛋白、近膜蛋白、核膜蛋白的缺陷有关。但蛋白缺陷如何引起肌肉变性坏死，导致肌肉进行性萎缩的机制仍不清楚。

　　假肥大型肌营养不良

　　包括DMD和BMD，是X连锁隐性遗传性疾病，致病基因为dystrophin,位于染色体Xp21，该基因是目前人类发现的最大的基因，长度约2400～3000kb，约79个外显子，编码3685个氨基酸，组成dystrophin蛋白(即抗肌萎缩蛋白)，分子量427KD。Dystrophin蛋白位于骨骼肌和心肌细胞膜内面，为细胞骨架蛋白，具有抗机械牵拉作用，能防止肌细胞在收缩过程中的损伤。Dystrophin与细胞膜内面、跨细胞膜区以及细胞膜外区的多种蛋白如sarcoglycan、dystroglycan等蛋白紧密结合，相互关联，在细胞膜内外组成一个整体，维系细胞膜内外的物质交换和联系，保护细胞膜结构完整和稳定。Dystrophin基因缺陷导致肌细胞膜上dystrophin蛋白缺乏或减少，使肌细胞膜不稳定而引起肌细胞坏死和功能丧失。如dystrophin蛋白完全缺乏，产生DMD表现；如仅为量的减少，则为BMD。

　　肢带型肌营养不良

　　LGMD主要与一大组肌膜蛋白和近膜蛋白的缺陷有关，如α、β、γ、δ-肌聚糖（sarcoglycan）之间相互连结，组成跨肌膜复合体，并与β-dystroglycan和dystrophin相互作用。基因突变导致相应肌聚糖亚单位不正确表达或不适当装配，影响肌膜的稳定性，产生LGMD2D、2E、2C、2F。LGMD2A和2B的缺陷蛋白分别为calpain3和dysferlin。LGMD1A、1B、1C的缺陷蛋白分别为myotilin、lamininα2和caveolin3。

　　面肩肱型肌营养不良

　　FSHD基因定位于染色体4q35，其致病基因尚未克隆，基因产物尚未分离出来。FSHD为常染色体显性遗传，具有几乎完全的外显性，几乎所有的FSHD患者都在4q35区域存在3.3kb重复片段的缺失，正常人该片段重复11～150次，而FSHD通常少于11次。这种基因重复片段的缺失并不直接破坏任何可识别的基因，而是使染色体端粒更接近着丝点，间接的增加相邻基因的表达。在细胞核内染色质不适当的相互作用可能是致病原因之一，但确切发病机制仍不清楚。

　　Emery-Dreifuss肌营养不良

　　EDMD1型基因定位于Xq28，编码762bp的mRNA。其34KD的蛋白产物由254个氨基酸构成，称为emerin。emerin是锚定于骨骼肌、心肌和平滑肌核膜内表面的核被膜蛋白，其主要功能是在肌肉收缩过程中对抗机械性压力以稳定核膜。目前已发现该基因突变形式包括点突变、小片段缺失和无义突变等。EDMD2和3型的基因为LMNA，定位于Iq11-23，编码核纤层蛋白laminA/C。lamin是核膜的组成部分，定位于核膜板层，它在DNA复制、染色体构建、核孔复合体的空间构形、细胞核发育、核膜蛋白锚定等方面起作用。

　　眼咽型肌营养不良

　　OPMD基因为多聚腺核苷酸结合蛋白核1基因，定位于14q11.2-13。基因长2.4Mbp，突变发生于该基因的第一个外显子上，由于基因突变使染色体在减数分裂和有丝分裂期异常扩增了GCG三核苷酸。

四、进行性肌营养不良症的症状

　　假肥大型肌营养不良

　　患儿运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。由于腹直肌和髂腰肌无力，患者由仰卧位起立时，先翻身转为俯卧位，然后伸直双臂用双手支撑床面，双腿亦伸直，逐渐用双手扶住膝部，依次向上攀附大腿部，直到立起，这一动作是DMD的特有表现，称为Gower征。萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌，逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。DMD常伴有心肌损害，累及心室、心房、传导系统。晚期出现心脏扩大、心力衰竭，约10%患者可因心功能不全死亡。此外可出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等。多数在12岁左右不能行走，20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染，引起呼吸肌衰竭死亡。

　　BMD临床表现与DMD类似，但发病年龄较晚，约为5～15岁，病情较轻，进展速度较慢，12岁以后仍能行走，，存活时间较长，部分可接近正常寿命。

　　肢带型肌营养不良

　　常染色体隐性遗传型较常见，发病较早，症状较重，在儿童、青春期或成年时起病，表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力，以致患者上楼费力，蹲起困难，双上肢上举困难，出现翼状肩胛，面肌一般不受累。可有腓肠肌肥大。部分患者心脏受累。

　　面肩肱型肌营养不良

　　面肌力弱是首发症状，但因发病隐袭，症状较轻，常被忽略。表现为闭眼无力或闭眼露白，示齿时鼻唇沟变浅，不能吹口哨、鼓腮，嘴唇增厚而外翘，呈现典型的肌病面容。肩胛带肌力弱，出现翼状肩胛。胸大肌力弱，胸部萎陷。上肢近端、下肢近端和远端肌肉均可受累。可见三角肌等肌肉肥大。部分病例合并渗出性视网膜炎和神经性听力下降。

　　Emery-Dreifuss肌营养不良

　　5岁前起病，受累肌肉呈肱腓型，上肢以肱二头肌和肱三头肌为主，下肢则以腓骨肌和胫前肌，后期累及肩胛肌、胸带肌及骨盆带肌。肌无力或轻或重，没有腓肠肌肥大。该病最主要特点是早期出现严重的关节挛缩，累及颈椎、肘、踝、腰椎等关节，使患者出现特殊的行走姿势。另一个特点是心脏受累早，表现严重的传导阻滞，心动过缓，心房纤颤，需要安装起搏器。疾病缓慢进展，常因心脏病死亡。

　　眼咽型肌营养不良

　　起病年龄40～60岁，主要症状为双侧上睑下垂，通常为对称性，部分患者有不全性眼肌麻痹。咽喉肌力弱，吞咽困难，构音障碍。面肌、颞肌、咀嚼肌也可有轻的力弱。病情进展缓慢，但可因吞咽困难致营养不良或吸入性肺炎死亡。

　　远端型肌营养不良

　　又称远端型肌病，表现为上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩无力，特别是双侧手肌，下肢胫前肌和腓肠肌。根据遗传方式、基因定位和受累肌肉不同分为若干亚型。

　　先天性肌营养不良

　　是一组先天性或婴儿期起病的肌肉疾病，表现为肌张力低下、运动发育迟滞，可有进行性或非进行性肌肉萎缩、力弱，合并严重的骨关节挛缩和关节畸形，有脑和眼多系统受累，肌肉病理为肌营养不良改变。